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2001年WHO淋巴瘤分类

170多年来国际一直没有公认的统一的分类标准,不同国家和地区采用各自认可的淋巴瘤分类。病理医师之间、临床医师和病理医师之间存在着严重的沟通障碍。虽然REAL分类对淋巴瘤的认识已向前迈进了一大步,但是,要让这一分类在全世界推广,让大家都能接受和使用这种分类,使其成为国际间交流的共同语言,就必须在全世界达成普遍的共识。为此,1995年WHO开始筹划新的WHO淋巴瘤分类。首先委托美国血液病学会和欧洲血液病理协会负责组织编写WHO淋巴瘤分类。这两个学术团体推选了7位专家组成了指导委员会进行具体组织策划工作。

并邀请了75位来自欧洲、美洲和亚洲的国际血液病理学专家分别成立了10个专业小组参加新分类的制定,各专业小组根据REAL分类的原则分别制订肿瘤分类,提出一个取得共识的髓系、淋系和组织细胞肿瘤的名录(髓细胞肿瘤、淋巴瘤、肥大细胞疾病、组织细胞和树突细胞肿瘤),并做出具体描述、提出诊断标准。然后,将肿瘤分类及分类标准提交7名策划指导委员会成员审查并一起讨论修订。为了让WHO淋巴瘤分类能真正成为国际共识并能让临床医师接受,还专门邀请了以Bloomfield和Lister为主席的44名临床血液学家和肿瘤学家组成顾问咨询委员会,对分类提出问题,共同讨论,反复修订,达成共识。最后由WHO于2001年正式发表,产生了WHO淋巴瘤分类第3版(下表)。

2001年WHO淋巴瘤分类(第3版)

2001年WHO淋巴瘤分类(第3版)

2001年WHO淋巴瘤分类的原则和特点:

一、将每一种淋巴瘤视为独立疾病。传统上一般将淋巴瘤看成一种疾病(淋巴瘤)或两种疾病(霍奇金和非霍奇金淋巴瘤)。其中各种类型的淋巴瘤都被视为亚型。但是,从REAL分类开始,发现不同类型的淋巴瘤在形态、免疫表型、遗传学和临床方面都有自己独特的表现。经过WHO组织的临床验证发现REAL分类具有很好的可重复性,因此,将每种淋巴瘤的类型视为独立的疾病。这样,REAL分类原则也成为了WHO淋巴瘤分类的基础。

二、从多个视角观察和定义疾病。为了更好地定义每一种淋巴瘤,WHO淋巴瘤分类强调应该从多个视角观察疾病、认识疾病,尽可能利用当今世界能获得的各种技术来定义和诊断淋巴瘤。与以往很多淋巴瘤分类明显不同的是,2001年WHO分类对淋巴瘤的界定是建立在组织形态、免疫表型、遗传学特征和临床特点综合信息基础上的,而不是单一指标。虽然以上四个方面特征的相对重要性因不同病种而异,但是特别强调不存在“单项金标准”。一般来讲,组织形态特征是界定淋巴瘤的基础和前提。并且部分淋巴瘤只靠形态学特征就可以做出诊断。但是仅靠形态学还不够,因为它不能将所有淋巴瘤都分辨清楚,对淋巴瘤一些亚型更是无法区分。

因此,必须借助免疫表型分析。免疫表型分析是认识淋巴瘤的重要手段,它有利于淋巴瘤的诊断、鉴别诊断、指导临床治疗(如美罗华)和预后判断。通过对组织形态和免疫表型的综合分析,可以对多数淋巴瘤做出明确诊断。因此,形态学和免疫表型成为目前病理诊断的主要手段。但是,对于部分疑难病例,采用形态和免疫表型分析尚不能明确诊断的疾病,就要借助遗传学的手段,分析疾病分子遗传学特征,如果存在特异性的遗传学特征就有助于淋巴瘤的准确诊断。免疫表型和遗传学特征具有更强的客观性,更好的可重复性,因此,在疑难病例讨论中,它们是大家达成共识的客观依据。另外,对于部分淋巴瘤,临床信息也是非常重要的,如年龄、部位(结内、结外、特殊部位——皮肤、中枢神经、胃肠、纵隔)等信息。特别是部分T细胞淋巴瘤与部位紧密相关,如肠病型T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、肝脾T细胞淋巴瘤等。

三、以细胞起源、分化阶段和临床表现作为分类的基础。分类中按肿瘤的细胞起源分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤/NK细胞淋巴瘤。根据细胞分化阶段将肿瘤分为前驱(未成熟)淋巴瘤和成熟(外周)淋巴瘤。根据临床表现分成淋巴瘤(实体瘤)和白血病。

四、淋巴瘤与白血病、霍奇金与非霍奇金淋巴瘤关系更密切。传统上将白血病和淋巴瘤视为两个完全不同的疾病,它们有不同临床表现和治疗方案。但是,新的知识告诉人们,它们在形态学上、免疫表型上和遗传学上都是相同的,所不同的是它们的表现形式和时相,即先以实体瘤或白血病(播散性)形式出现,随着疾病进展均可以出现另一种形式。因此,它们的本质是一样的,应该属于同一种疾病,这在WHO分类的病理和临床专家中达成了共识。自从霍奇金淋巴瘤被确认起源于B细胞以后,它与非霍奇金B细胞淋巴瘤靠得更近了,特别是部分富于肿瘤细胞的霍奇金淋巴瘤与非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤存在交叉和重叠,难以准确划分。

五、淋巴瘤分级与侵袭性有一定关系。WHO对部分淋巴瘤进行了分级。淋巴瘤的分级主要基于细胞形态特点,如细胞大小、核的大小、染色质深浅、核分裂的多少。同时也可以根据核增殖指数(Ki-67)来判断淋巴瘤的侵袭性。一般来讲,细胞越大,侵袭性越强。比如弥漫大B细胞淋巴瘤比小淋巴细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤的侵袭性强。但是,也有例外,比如套细胞淋巴瘤的细胞很小,但是其侵袭性超过弥漫大B细胞淋巴瘤;相反,间变性大细胞淋巴瘤的细胞很大,但是它的侵袭性不高,特别是原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤;霍奇金淋巴瘤的细胞也很大,但侵袭性很低。

六、反映出淋巴瘤的发病机制或相关致病因素。比如成人T细胞淋巴瘤/白血病与HTLV- 1有关,鼻型NK/T细胞淋巴瘤与EBV和人群易感性有关,ALK阳性的系统性间变性大细胞淋巴瘤与NPM/ ALK基因异位有关,原发性渗漏性大B细胞淋巴瘤与HHV8/KSHV有关,套细胞淋巴瘤与cyclin D1基因有关、胃黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤与幽门螺杆菌和遗传因素有关,Burkitt淋巴瘤与EBV、疟疾和c- myc基因有关,滤泡性淋巴瘤与BLC- 2基因异位有关。

七、全世界的“共同语言”。由于淋巴瘤的多样性和复杂性,历史上出现了众多的分类,造成国际间沟通障碍、临床医生与病理医生沟通障碍。甚至同一个科室的病理医生采用不同的淋巴瘤分类方案,给临床治疗带来的很大的不便。为了促进国际的交流、临床与病理之间的沟通,WHO淋巴瘤分类尽可能多地吸纳各方意见,包括75位欧、美、亚洲的血液病理专家以及众多的临床血液和肿瘤专家参与分类和审议,最终达成共识,成为有史以来在淋巴瘤领域的“世界语”——2001年WHO淋巴瘤分类。

八、WHO淋巴瘤分类具有“生命力”。以往多数淋巴瘤类分都是一次性的,分类一旦确定下来就永不改变,特别是基于形态学的分类。但是,WHO分类强调充分利用世界上的各种技术各种信息来界定淋巴瘤。因此,随着科技的进步、认识的提高,会有更多的新的信息用于淋巴瘤的分类。这样,随着知识的积累,WHO淋巴瘤分类会不断更新。下面2008年WHO淋巴瘤分类就是这种“生命力”的体现。

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