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WHO淋巴瘤分类基础:B淋巴细胞的分化演变及对应的淋巴瘤

B细胞和T/NK细胞肿瘤是成熟和不成熟B细胞、T细胞和NK细胞在分化的不同阶段发生的克隆性肿瘤。由于NK细胞与T细胞有密切关系,并且部分免疫表型和功能相同,因此,这两类肿瘤被放在一起。

B细胞和T细胞肿瘤在很多方面都表现出不同分化阶段的正常B细胞和T细胞的特征,因此,在一定程度上这些肿瘤的分类是根据所对应的不同分化阶段的正常细胞的特征来决定。但是,也有少数B细胞肿瘤,如毛细胞白血病,所对应的是什么分化阶段的正常B细胞,尚不清楚。还有少数肿瘤表现出谱系的异源性,偶尔也表现出谱系的可变性。B淋巴细胞的分化演变及对应的淋巴瘤:

B细胞的分化演变过程

最原始的B细胞叫前驱B细胞,由干细胞转化而来,位于骨髓中。因此,骨髓是B细胞的中枢,原始幼稚B细胞在骨髓中分化成熟。最早成熟的B细胞是“幼稚”B细胞,即B1细胞,该细胞虽然成熟了,但没有受到任何抗原刺激。B1细胞成熟后迁徙到外周的淋巴组织中定居,为参与免疫反应做准备。外周淋巴组织包括:淋巴结、扁桃体、脾脏以及皮肤和黏膜组织中散在淋巴组织。B1细胞迁徙到淋巴结,定居在皮质区,形成初级滤泡。当B1细胞受到抗原刺激后最终分化成浆细胞。分化有两条途径,一条是直接快速的转化成活化淋巴样母细胞和免疫母细胞,再转化成浆样细胞和浆细胞。经过这条途径形成的浆细胞产生非特异性抗体,可以对外来抗原作出快速反应。

另一条途径是转化成滤泡母细胞、中心母细胞、中心细胞。这些细胞出现后就形成了生发中心,并成为次级滤泡。在生发中心内这些细胞经过IgH基因重排,能够识别抗原信息的中心细胞可进一步分化成熟离开生发中心;不能识别抗原信息的中心细胞出现凋亡,最后被生发中心内组织细胞吞噬,形成吞噬碎片的组织细胞,即可染小体组织细胞。离开生发中心的中心细胞转化成了边缘带B细胞和B2细胞(记忆B细胞),最后转化成了浆细胞。该途径形成的浆细胞能够产生特异性抗体,专门针对刺激B1细胞的抗原。因此,生发中心是产生特异性抗体“工厂”。

 B细胞发育转化示意图;B1:套细胞;B2:记忆细胞

B细胞发育转化示意图;B1:套细胞;B2:记忆细胞

各种淋巴瘤对应的正常淋巴细胞

B细胞淋巴瘤的发生常常是由于不同分化阶段的淋巴细胞出现克隆性增生。因此,绝大多数WHO分类中的B细胞淋巴瘤都有对应的正常分化阶段的B细胞。

B细胞淋巴瘤对应的正常分化阶段的B细胞

B细胞淋巴瘤对应的正常分化阶段的B细胞

淋巴细胞分化阶段与淋巴瘤恶性程度的关系

在上图显示的分化过程中,最左侧的细胞最幼稚,最右侧的细胞最成熟,中间的细胞成熟度居中。这些细胞相对应的淋巴瘤的恶性程度也是从左往右逐渐降低。例如,前驱急性B淋巴细胞白血病/B淋巴母细胞淋巴瘤是高度侵袭性淋巴瘤(即高度恶性),小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、浆细胞瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤都属于惰性淋巴瘤(即低度恶性),滤泡性淋巴瘤(Ⅲ级)和弥漫大B细胞淋巴瘤则属于中度或中偏高度恶性。Burkitt淋巴瘤例外,虽然滤泡母细胞处于分化中间阶段,但Burkitt淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤。

淋巴细胞分化阶段与淋巴瘤发生年龄的关系

淋巴瘤的发生与淋巴细胞分化阶段有一定关系,存在一定的发病年龄趋势。儿童体内幼稚细胞相对较多,因此,儿童发生前驱急性B淋巴细胞白血病/B淋巴母细胞淋巴瘤的机会很多,很少发生浆细胞瘤、淋巴浆细胞瘤。而老年人体内成熟细胞(如小淋巴细胞和浆细胞等)相对较多,因此,发生小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、浆细胞瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤机会较多。而中年人介于二者之间,发生弥漫大B细胞淋巴瘤较多。

其实,儿童淋巴瘤很有特点,绝大多数儿童淋巴瘤集中在4种:T或B淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。因此,遇到儿童淋巴瘤时,应首先考虑这4种淋巴瘤,只有除外了这4种淋巴瘤后,再考虑其他类型淋巴瘤。

值得注意的两个问题

淋巴瘤与淋巴细胞白血病

临床上常常将淋巴瘤和淋巴细胞白血病视为两种不同疾病,临床表现、治疗方案和预后都不同。但是,从病理形态、免疫表型和遗传学特征看它们都一致,即它们的本质是相同,只是表现形式不同,一个表现为肿块,另一个表现为白血病,因此,WHO分类将它们归为同一疾病。治疗方案和预后不同主要由于它们瘤负荷差异所致。

浆细胞瘤与淋巴瘤

临床上也常常将淋巴瘤和浆细胞瘤视为两种不同疾病,主要是因为二者有不同的临床表现,特别是多发性骨髓瘤。其实,浆细胞也是淋巴细胞,是淋巴细胞分化到最后的终末细胞。因此,浆细胞瘤从本质上仍然是淋巴瘤。只是因为浆细胞能分泌免疫球蛋白而具有独特性。也正是由于浆细胞瘤分泌免疫球蛋白,才引起一系列与免疫球蛋白相关的不同于其他淋巴瘤的临床表现。其次,是因为多发性骨髓瘤发生部位的特点,造成骨质破坏,引起疼痛和血钙升高等临床表现。

 

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  • 2001年WHO淋巴瘤分
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  • WHO淋巴瘤分类基础:B
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