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慢性淋巴细胞白血病的鉴别诊断

淋巴细胞增多可发生于各种病毒感染、弓形虫病和百日咳,这些疾病的患者多为年轻人或儿童。淋巴细胞增多为反应性,呈多克隆性,而非单克隆增殖;存在时间短暂而非持续性。

很多淋巴增殖性疾病的临床表现类似慢性淋巴细胞白血病(CLL),少数类型肿瘤细胞的免疫表型也与CLL有相似之处,但治疗方法与预后却有很大不同,需注意进行鉴别。

一、幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)临床表现以脾脏明显肿大为主。外周血中白细胞数和淋巴细胞计数增高,但也可能正常。PLL时,外周血中增多的淋巴细胞形态学与CLL不同,50%以上为大细胞,直径在10~15μm,圆形的细胞核中可见清晰的核仁染色质较致密,胞质不多。

B- PLL与CLL一样,皆为B淋巴细胞肿瘤,但免疫表型具以下特点:SmIg++,CD79b++,FMC7+,CD5低表达,可以与CLL相鉴别。但应注意,PLL的白血病细胞可能起源于T细胞,其免疫表型参阅“幼淋巴细胞白血病”。

二、毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)大多数HCL的血象呈全血细胞减少,但少数病例可有白细胞和淋巴细胞计数增多,需与CLL鉴别。形态学上,HCL细胞胞体略大于CLL细胞,胞质有突起,光镜下看似细胞边缘破碎状;透射电镜下,胞质突出有如毛发。骨髓涂片的细胞化学染色酸性磷酸酶呈强阳性,且不被酒石酸抑制(TRAP+)。与CLL细胞不同,HCL细胞的免疫表型为B细胞标记物(CD19、CD20、CD22)皆为阳性,而CD5和CD23阴性;同时特殊表达CD25、CD11c和CD103。

三、套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)MCL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一个亚型。其肿瘤细胞大小与小淋巴细胞相似,而且同时表达CD20 和CD5。如果患者就诊时,已达白血病期,其外周血淋巴细胞计数增高,就容易与CLL相混淆。但MCL细胞CD23阴性,SmIg呈现高表达。此外,具有典型的细胞遗传学异常,即t(11;14)(q13;q32),涉及bcl- 1和Ig重链基因复合物,造成cyclin D1阳性。由于MCL预后很差,其与CLL的区别就显得十分重要。

四、脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)此型淋巴瘤少见。脾大为主要临床表现,外周血可出现中度淋巴细胞增多,故需要与CLL相鉴别。SMZL细胞类似小淋巴细胞,核染色质浓聚,没有核仁,但胞质凸起类似绒毛。常需要通过免疫表型与CLL区别。SMZL的免疫表型为:CD19+、CD20+、CD79b+、FMC7+、SmIg+,CD5-、CD23-、CD25-

五、在WHO分类(2001,2008)中,小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)被认为与CLL是同一种疾病,表现形式不同。

六、单克隆B淋巴细胞增多症(monoclonal B cell lymphocytosis,MBL) 早在1992年,Marti等发现在CLL患者的直系亲属中存在MBL,而无任何临床症状,此一研究结果被其他作者陆续证实并扩展至正常人群。2005年,Marti等提出MBL的诊断标准:

1)外周血存在单克隆B细胞亚群,依据为:

  1. 总κ:λ比值大于或小于3:1,或
  2. 25%以上的B细胞,表面不表达或低表达sIg,或
  3. 疾病特异的免疫表型

2)经重复检测,单克隆B细胞亚群持续存在3个月以上。

3)排除标准包括:

  1. 有淋巴结或脏器肿大,或
  2. 伴有自身免疫性或感染性疾病,或
  3. B细胞计数大于5×109/L,或
  4. 存在其他诊断B淋巴细胞增殖性疾病(BLPD)的特点,但M蛋白须独立评价。

2008年Rawstron AC等报告,在血象正常和淋巴细胞增多(>4×109/L)的老年人群中(>60岁),经流式细胞术检测发现5. 1%的受检者存在CLL表型的单克隆淋巴细胞,而没有任何临床症状和其他异常。因此,在诊断CLL时,需注意与MBL鉴别。

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