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慢性淋巴细胞白血病的分期与预后因素

分期

本病病期划分是根据临床症状、实验室检查结果和生存状况对患者分类,便于对疾病的预后作出估计,确定何时开始治疗及如何治疗。

KR Rai等(1975)创用CLL分期法,他们调查了3125例患者并进行了分析,将CLL分为五期,见下表。

CLL临床分期(Rai分期)

CLL临床分期(Rai分期)

1987年Rai分期作了修订,将0期作为低危组,Ⅰ期与Ⅱ期合并为中危组,Ⅲ、Ⅳ期归入高危组。修订后的Rai分期未被广泛采用。

1981年Binet等(Binet,1981)根据淋巴组织容量提出了另一种比较简便的分期法,即将身体浅表淋巴结及淋巴组织分为五个区域:颈部、腋下、腹股沟、肝、脾。累及两处以下者为A期,3处以上者为B期,有贫血(血红蛋白男性低于110g/L或女性低于100g/L)或血小板降低(<100×109/L)者为C期。Binet分期法的缺点是没有区分出相当于Rai分期中0期的预后良好的一组患者。

上述两种最常用的分期方法都以大量的临床资料分析为依据,并在临床实践中得到证实。但在20世纪90年代以后,以氟达拉滨为代表的嘌呤类药物改变了CLL的治疗效果,对其预后也会产生重要影响。

IWCLL曾建议将上述两种分期方法合并,包括七个分期,但未获认同。

随着对CLL发病机制的深入了解、诊断技术水平的提高以及治疗方法的改进,对CLL的预后判断已不局限于临床分期。近年,已确定很多细胞遗传学、分子学和免疫学标记与CLL的预后相关。

细胞生物学因素

淋巴细胞绝对值、淋巴细胞倍增时间、血清LDH水平、骨髓浸润类型等都曾经作为与CLL预后相关的因素。淋巴细胞计数和LDH水平反映了肿瘤负荷,而淋巴细胞倍增时间标志着疾病的活跃程度。当倍增时间小于12个月,预后较差;若小于6个月,是需要开始治疗的指征。倍增时间大于12个月预后较好,可能长期不需治疗。

近来,有作者在临床研究中提出:β2微球蛋白、胸腺嘧啶激酶(TK)和可溶性CD23(sCD23)等血清成分也可能与CLL的进展与预后相关。

细胞遗传学

采用FISH技术可以查知处于分裂象和分裂间期相的细胞的染色体改变。目前,在80%的CLL患者中发现了细胞遗传学异常。最常见的重现性染色体异常有:13q-,11q-,+12,17p-和6q-。其中伴随17p-者,预后不良。对常规化疗方案特别是氟达拉滨(fludarabine)耐药,中位生存期32个月。若核型正常或出现+12、13q-者,预后较好,中位生存期可达10年以上。在2009年版NCCN的临床指南中特别指出,对20%以上的细胞具有17p-的CLL,建议采用包括单克隆抗体的治疗方案。

分子学——基因突变

约有60%的CLL患者的白血病细胞IgVH基因发生了突变,其他患者不具有这一突变。IgVH未发生突变者预后不佳,需要早期治疗。近来一项研究检测了307名未经治疗的CLL患者的IgVH基因,53%未发生突变,其需要开始治疗的时间为3. 5年,明显短于存在IgVH基因突变者(9. 2年)。

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