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幼淋巴细胞白血病

幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)由Galton等于1973年首先报道。本病以白细胞明显增高,外周血幼淋巴细胞比例增高为特点。根据细胞免疫表型本病可分为T- PLL和B- PLL。以B- PLL多见,约占80%。

发病情况:本病的发生率约为CLL的10%,美国每年约有600~1000例新发病例,男性发病率略高。中位发病年龄在70岁左右。本病在东方国家少见。

临床表现

本病的症状有体重减轻、疲乏、腹部不适等。常见体征为脾脏明显肿大,肝脏亦可肿大,淋巴结不大或仅轻度肿大。但T- PLL患者淋巴结肿大较常见,可达53%。27%的患者有皮肤损害,为全身性或局部斑丘疹或结节。皮肤活检示白血病细胞主要累及真皮附件,偶尔累及皮下脂肪,表皮则不受累。中枢神经系统亦可受累。

实验室检查

血象:几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血,半数以上的患者有血小板减少;白细胞多明显增高,常大于100×109/L,幼淋巴细胞比例大于50%。与成熟淋巴细胞相比其形态特点为:胞体稍大,胞质丰富,核/质比例稍低,核染色质浓集呈块状或粗细不等,排列不匀,沿核膜周边较密集,核质与核仁发育不同步,即核仁明显而核质较成熟。T- PLL患者的幼淋巴细胞核/质比例高,胞质强嗜碱性,无颗粒,常有突起;核椭圆形或不规则,可有折叠、扭曲,核染色质较致密,核仁明显,通常为1个。约19%的T- PLL胞体小,光镜下核仁不明显,电镜下则可见核仁,这组病例为小细胞变异型T- PLL。

骨髓象:增生明显活跃,以淋巴细胞为主,幼淋巴细胞形态特点与外周血一致。骨髓干抽现象少见,活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润。

相差显微镜:幼淋巴细胞核仁1~2个,部分细胞胞质中有粗颗粒,有时聚集在胞质一侧,部分细胞胞质可见突起的小绒毛。

超微结构:幼淋巴细胞有绒毛状小突起,约0. 07~2. 5μm长。多数细胞有大的核仁,核圆形,胞质丰富,高尔基体不发达。

细胞化学:80%的患者PAS呈不同程度阳性,ACP阳性,TRAP、POX、SB均阴性,非特异酯酶在TPLL患者呈阳性。

细胞遗传学:60%的B- PLL有14q+,76%的TPLL有14号染色体断裂,断裂点为q11和q32,inv (14)(q11;q32)是常见的核型。53%的T- PLL有8号染色体三体。

免疫表型:T- PLL:CD1a-,TdT-,CD2+,CD3+,CD5+,CD7+,CD25- /+,CD38+/ -;CD4+、CD8-者占65%,CD4+、CD8+者占21%,CD4-、CD8-者占13%。B- PLL:CD5- /+,CD10- /+,CD11c-,CD25-,CD23- /+,CD24+,B- ly- 7-,FMC7+,sIg++(μ或δ+μ)。

生化检查:血清钙正常。

诊断与鉴别诊断

若患者出现脾脏明显肿大,白细胞增高,外周血幼淋巴细胞比例>55%,骨髓以淋巴细胞为主,诊断即可成立。本病主要应与其他B淋巴细胞增殖性疾病鉴别,如CLL混合型及CLL向PLL转化等,与CLL的鉴别见下表。

B- PLL与B- CLL的鉴别

B- PLL与B- CLL的鉴别

治疗

治疗指征:有PLL相关的全身症状,进行性骨髓衰竭,合并自身免疫溶血性贫血,巨脾,全身淋巴结肿大或白细胞数大于200×109/L。

治疗方案:本病迄今尚无理想的治疗措施。对CLL有效的治疗方案对本病疗效均不理想。

  1. 烷化剂:烷化剂(环磷酰胺或苯丁酸氮芥)治疗的有效率约20%~30%,CHOP方案的有效率约30%,但持效时间很短。
  2. 局部照射:脾区照射和(或)纵隔照射对部分患者有效。一组12例B- PLL患者接受脾区照射后,3例获良效,4例部分有效。有症状的PLL患者,若不适于联合化疗,脾区照射(1000~1600rad)是较合适的姑息治疗。
  3. 脾切除:对放化疗均无效者可考虑脾切除术。
  4. IFN-α:有报道表明,每日皮下注射IFN-α 对PLL(包括已行脾切除者均可能)有效。
  5. DCF:DCF是迄今报道对PLL最有效的治疗,有效率达50%,但持效时间仍短。欧洲癌症研究与治疗组织白血病协作组的二期临床试验表明:20例B或T- PLL接受DCF 4mg/m2,静脉滴注,每周1次,共3周,然后隔周1次给3次;对获得PR者继续每个月1次维持,最多6个月。结果9/20例(45%)获得PR,其中B- PLL占7/14例,T- PLL占2/6例。中位有效期为9个月。毒副作用包括:恶心,呕吐(30%),感染(30%),一过性肝酶升高(35%)及一过性血肌酐水平升高(20%)。
  6. 对白细胞极高者可行白细胞单采术。

T- PLL对治疗的反应更差。一组78例T- PLL,其中32例接受烷化剂治疗,9例(28%)获PR。5/15例(33%)对CHOP方案有效,其中1例CR(3个月)。3/7例对放疗有效,1例纵隔照射,PR期达44个月。31例接受DCF,其中3例获CR,12例PR,3例CR者分别于停药后的8、10、12个月复发。

预后

本病预后差。B- PLL的中位生存期为3年。一组78例T- PLL的中位生存期为7. 5个月,性别、脾大、皮损、淋巴细胞数等对预后均无影响。淋巴结肿大、年龄小于50岁、无肝脏肿大者预后较好。

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