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伴有毛细胞的脾淋巴瘤(SLVL)

伴有毛细胞的脾淋巴瘤(splenic lymphoma with villous lymphocytes,SLVL)是近年发现的一种恶性淋巴瘤。SLVL是一种单克隆B淋巴细胞增殖性疾病,以脾大和外周血有绒毛淋巴细胞为其特征。本病由Melo等于1987年提出。在此之前,本病曾以酷似白血病性网状内皮细胞增生症的恶性淋巴瘤、外周血有毛细胞的脾大性免疫细胞瘤、类似毛细胞白血病的淋巴细胞淋巴瘤、类似毛细胞白血病的慢性淋巴增殖性疾病等名称被报道。1989年FAB协作组将SLVL纳入“慢性(成熟)B和T淋巴细胞白血病”中。本病国外报道已逾百例,国内迄今只有几例报道。

发病情况及临床表现

SLVL发病率与HCL相近,男:女约为2:1,以老年男性多见。患者可有腹部不适、疲乏、消瘦、皮肤瘙痒、食欲不振等。脾脏多明显肿大,部分患者可有肝脏和(或)淋巴结肿大。有的可伴发自身免疫溶血性贫血。脑膜炎可为本病的首发病征,有报道姐妹同时罹患本病,提示本病可能有家族遗传背景。

实验室检查

血象:可为全血细胞或一系/两系细胞减少,但所有患者均有淋巴细胞比例或绝对值增高,其中胞质有绒毛突起的淋巴细胞占8%~90%。这类细胞大小介于CLL和HCL之间,似PLL细胞;胞质量少至中等,嗜碱性,有分布不均的细短绒毛,常在细胞一极;核/质比例较大,核圆形或椭圆形,染色质致密,约半数有核仁。半数患者可伴有异常单克隆免疫球蛋白(常为IgM)增高,少数患者尿中出现M成分。部分患者Coombs试验阳性,少数可有血清乳酸脱氢酶(LDH)升高。骨髓穿刺无干抽,半数患者可无骨髓浸润。

细胞化学:ACP中等至强阳性,TRAP阴性或弱阳性,PAS阳性,ANAE阴性或弱阳性。

免疫表型:SmIg+,CD19+,CD20+,CD22+,CD24+,FMC7+,CD11c+/ -,CD10- /+,CD23- /+,CD38- /+,CD25- /+,CD5-,B- ly- 7-,HC2-

细胞遗传学检查:87%的患者有克隆性染色体异常,其中t(11;14)(q13;q32)约占15%。

病理学检查:脾脏:以白髓浸润为主,大多数滤泡结构被破坏,滤泡中心被小淋巴细胞取代,其形态类似于套区B细胞;周边区则被中等大小的淋巴细胞取代,其形态类似于脾边缘区B细胞,胞质量中等,嗜酸性,胞核轻度不规则,其间偶见原始细胞。红髓受累者,脾索及脾窦呈散在或局灶性浸润,以小淋巴细胞为主,但无假窦形成。

淋巴结:结构完全或部分被破坏,偶尔在结节中心可见保存完好的滤泡中心,皮质和髓质均受累,不累及包膜,边缘窦偶见浸润。细胞成分以中、小淋巴细胞为主,形态特点与脾脏所见一致。

肝脏:主要为汇管区受累,呈结节状浸润。

骨髓:首先累及骨小梁周围,瘤细胞呈结节状或散在浸润。

诊断

本病尚无统一的诊断标准,综合文献,符合以下标准者可诊断为SLVL:

  1. 脾脏明显肿大伴或不伴有肝脏或淋巴结肿大;
  2. 外周血出现数量不等的不典型淋巴细胞,有不规则性短绒毛突起,多局限于细胞一极;
  3. 细胞化学染色示ACP阳性,而TRAP阴性或弱阳性;
  4. 免疫表型符合成熟B淋巴细胞;
  5. 脾脏浸润以白髓为主。

鉴别诊断

本病主要需与HCL鉴别,HCL与SLVL细胞形态不尽相同:SLVL细胞大小不等,胞体较HCL小,胞质可嗜碱性,核/质比大于HCL,绒毛短而稀,分布不均,多偏于一极,核圆形或椭圆形,偶有异形,核染色质致密呈块状,部分细胞有核仁,多为一个。典型的HCL的毛细胞大小均一,胞质丰富,浅淡透亮,绒毛分布较均匀,核卵圆形,分叶状或有凹陷,染色质较疏松,有时呈泡沫状,可有核仁1~2个。HCL 与SLVL的病理学特点亦有明显差别:HCL患者脾脏浸润以红髓为主,骨髓切片整体呈现一种疏松的“星空样”或“蜂窝样”改变。SLVL患者脾脏浸润以白髓为主,骨髓切片中瘤细胞呈结节状或散在浸润。此外,CD5和CD23可作为SLVL与CLL鉴别的免疫学标志,HC2与B- ly- 7可作为HCL与SLVL区别的标志,而CD11c和B- ly- 7可作为变异型HCL与SLVL鉴别的标志。SLVL还应与Waldenström巨球蛋白血症鉴别,后者IgM多明显增高(>20g/L),且二者骨髓及脾脏组织学特点也不同。

治疗

轻症患者不需特殊处理,但出现血细胞减少,脾功能亢进,病情进展迅速时应给予治疗。治疗首选脾切除术。脾切除后不典型淋巴细胞比例下降,Ig异常得到纠正。也可用小剂量苯丁酸氮芥或脾区照射。联合化疗如COP或CHOP方案对部分患者有效。

预后

本病属低危B细胞淋巴瘤,预后良好。3年生存率在80%以上,5年生存率达78%。少数患者可转化为高危淋巴瘤。本病不良预后因素有白细胞数高,淋巴细胞比例高,血小板减少,血清LDH增高,核型异常。

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