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持续性多克隆B淋巴细胞增多症

持续性多克隆B淋巴细胞增多症(persistent polyclonal B- cell lymphocytosis,PPBL)是由于B淋巴细胞非克隆性或多克隆性持续增殖所致的一种非恶性淋巴细胞增殖性疾病。本病由Gordon于1982年首先提出,迄今报道已逾30例。

一、病  因

本病病因不明。绝大多数患者均有很长的吸烟史,有1例PPBL患者戒烟后双核淋巴细胞增多现象消失,恢复吸烟后又出现,提示本病与吸烟有关。此外,有证据提示本病可能有家庭遗传背景。

二、临床表现

本病患者均为中青年女性,多数无明显症状,近半数患者有脾脏肿大,但无肝脏和(或)淋巴结肿大。

三、实验室检查

血象:患者一般无贫血,也无血小板和中性粒细胞减少,淋巴细胞持续增多[(4~14)×109/L],大多数淋巴细胞胞体大,胞质丰富,弱嗜碱性,胞核圆形或不规则,双核细胞可达30%左右,偶见三核,染色质致密,核仁易见。双核淋巴细胞是本病的特点之一。

骨髓涂片及活检均正常,脾脏及淋巴结活检可见良性滤泡性淋巴细胞增生。

免疫学异常:所有患者均有多克隆(κ和λ轻链并存)血清IgM显著增高,而IgG和IgA正常或偏低。

免疫表型:髓系标志阴性,T细胞亚群比例正常,B细胞标志如CD19、CD20、CD22、CD11b等呈不同程度阳性,80%以上的患者HLA- DR7阳性。

核型:无特异性核型异常。

四、诊  断

若患者为中青年女性,多克隆淋巴细胞持续增多且双核淋巴细胞易见,免疫表型示为B淋巴细胞,多克隆血清IgM显著增高,尤其有吸烟史时,诊断可以成立。

五、鉴别诊断

本病应与CLL相鉴别。

PPBL与CLL的鉴别

PPBL与CLL的鉴别

六、治疗与预后

本病呈良性经过,不需特殊治疗,是否为一种癌前病变尚不清楚。

(杨仁池 齐军元 邱录贵)

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