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霍奇金淋巴瘤的临床表现

局部表现

在临床上,HL大多首先侵犯表浅和(或)纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结,但很少原发于结外器官。国内外资料都表明,HL 90%以上侵犯淋巴结,9%可为结外受侵;NHL结外受侵可为25%~40%。

淋巴结肿大

较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大,以后其他部位亦陆续发现。淋巴结可从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满。一般与皮肤无粘连,在初期和中期互不融合,可活动。到了后期淋巴结可长到很大,也可互相融合成大块,直径达20cm以上,侵犯皮肤,破溃后经久不愈。有1/5左右患者从起病即有多处淋巴结肿大,很难确定何处为首发部位。

此外,HL邻近淋巴区受侵的约占2/3,而NHL侵犯不相邻淋巴区的机会较多。淋巴结在初期可能增大缓慢,在一定阶段增大迅速,过一阶段又相对稳定。患者常常诉说其淋巴结肿大,在确诊前数月至数年,平均为5个月时间内有增大和缩小的病史。有的患者经过3年以上的反复淋巴结肿大、发热,取活检数次后始得确诊。不可能通过淋巴结的大小、形状或手感准确区别淋巴瘤类型。然而,肿大浅表淋巴结的分布可以提供诊断的资料。韦氏环受侵在HL远较NHL为少见;滑车淋巴结受侵在HL少见,但在滤泡性淋巴瘤较常见。从淋巴结开始肿大到明确诊断的时间很重要,例如同样是Ⅲ期,这一时间的长短大致可代表病程进展的快慢。

纵隔

纵隔也是好发部位之一。多数患者在初期常无明显症状,主要表现为X线片上有中纵隔和前纵隔的分叶状阴影。有的患者可有急剧发展的上腔静脉压迫征或气管、食管、膈神经受压的表现。国外资料显示HL的纵隔淋巴结肿大发生率为50%,尤以年轻妇女为最高(70%),NHL的纵隔受侵低于20%。在T淋巴母细胞型淋巴瘤,纵隔淋巴结肿大是一常见的首发症状。国内资料中发生于纵隔的恶性淋巴瘤中最多为NHL,HL较少,尤其是儿童。受侵的纵隔淋巴结,可以是单个的淋巴结增大;也可以是多个淋巴结融合成巨块;外缘呈波浪状,侵犯一侧或双侧纵隔,以后者较多见。前纵隔淋巴结增大表现为胸骨后区密度增高,凸面向前的团块影,这组淋巴结有否增大是鉴别恶性淋巴瘤与结节病的重要标志。经放疗后NHL侵犯的淋巴结可以迅速缩小,而在HL由于受侵的淋巴结内纤维成分较多,缩小比较缓慢,经较长时期追随检查可以发现肿瘤照射区有斑点状钙化。后纵隔淋巴结肿大表现为胸椎旁梭形软组织影,多位于左侧第8~12胸椎水平,也可以是对称的。

肝与脾

原发性肝恶性淋巴瘤少见,文献仅有个例报道。继发侵犯肝脏的并不少见,尸检发现60%的HL和50%的NHL侵犯肝脏。部分病例可以肝脾肿大为首发症状,在笔者的统计中,就诊时有肝脾肿大的占23. 4%。但这些患者肝功能大多无明显异常。由于肿块弥散,肝扫描也少有大的占位病变。脾受侵有时常需手术后病理检查始能确定。少数患者可有脾功能亢进的表现。发生于脾的恶性淋巴瘤预后较好,有肝受侵的预后不佳,比有全身症状的还差。

结外器官

在罕见的情况下HL亦可有结外器官如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、脑等受侵。

全身表现

全身症状

约10%的患者可以发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。有的患者长期不规则发热原因不明,经2年以上始发现表浅淋巴结肿大方得确诊。也有少数患者伴有隐匿的病灶,长期发热,先为周期性,以后变为持续性,多方面检查不能确定原因,最后开腹探查证实为腹膜后HL。有的患者长期瘙痒,检查时只有皮肤增厚、搔抓痕及继发的感染,以后证实为HL。

持续发热、多汗、体重下降等可能标志着疾病进展,机体免疫功能的衰竭,因此预后不佳。但也有的患者单有瘙痒、发热而不伴有巨大肿块,经治疗后迅速好转者,预后反而较好。

另一种多年来为人熟知但至今机制不明的现象是部分恶性淋巴瘤患者,饮啤酒后几分钟出现受侵的淋巴结或骨疼痛。这种不能耐受啤酒的现象最多见于结节硬化型的HL患者,有时甚至可作为一种诊断性试验。

皮肤病变

恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,发生率约13%~53%。常见的为糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发生荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等。至于由于瘙痒而引起的抓痕和皮肤感染则更为常见。晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。因此,对这些非特异性病变也应予以适当处理。

贫血

恶性淋巴瘤患者约10%~20%在就诊时即有贫血,甚至可发生于淋巴结肿大前几个月。晚期患者更常出现贫血。发生贫血的原因可为:①慢性失血,特别是消化道出血,导致低色素小细胞性贫血;②动员组织内的铁及重新利用血红蛋白铁的能力下降;③部分患者球蛋白试验阳性,红细胞寿命缩短;④骨髓广泛侵犯,造血功能低下;⑤脾功能亢进,血细胞破坏增多;⑥个别患者血清叶酸值降低,表现为大细胞性贫血;⑦有时血清免疫球蛋白增多,血浆量增加,血液稀释,也是引起血红蛋白降低的因素之一。进行性贫血和血沉增快是临床上判断恶性淋巴瘤发展与否的一个重要指标。

神经系统表现

恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性神经系统表现,如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等。病变性质可为:①变性;②脱髓鞘;③感染性;④坏死性或混合存在。

免疫功能低下

由于HL患者,特别是晚期病人,免疫状况低下,可发生中枢神经系统感染,如新型隐球菌感染等;也可发生血源性化脓性脑膜炎或脑脓肿。恶性淋巴瘤侵犯脑实质可伴发脑出血。多数HL晚期病例常表现为细胞免疫指标如旧结核菌素、淋巴细胞转化率、巨噬细胞吞噬率和吞噬指数及外周血T细胞水平(E玫瑰花结试验)和T4比例等低下。免疫球蛋白的改变则在部分HL和B细胞恶性淋巴瘤较明显。一般说来,免疫指标的动态变化与病情是平行的。免疫指标极度低下常常标志着疾病进展或复发。在有效的治疗后免疫指标可恢复到正常水平。

归纳起来,HL的临床表现比较均一:①首发表现多以淋巴结肿大为主,可有颈部、纵隔肿块、脾大或腹部肿块;②全身症状较常见,如发热、体重下降、盗汗、瘙痒或骨痛;③实验室检查可有血小板增多、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多、血沉快、碱性磷酸酶升高等;④少数可伴副综合征,其中包括皮肤表现,肾和代谢性表现如肾病综合征、高钙血症、低血糖、乳酸中毒,神经系统综合征如神经元炎、感染性神经炎、急性小脑变性等。

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