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Castleman病及其流行病学

Castleman病   淋巴结
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Castleman病最早是Rywlin等给一种以淋巴组织增生为特征的淋巴结增生的定义,目前认为是一种少见的原因不明的反应性淋巴结病。1956年Castleman报道了13例该类患者,由此该病被命名为Castleman病(Castleman disease,CD)。该病还有很多其他名称,包括巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管滤泡淋巴样增生、淋巴组织肿瘤样增生等名称。根据病理学特点可以分为3种类型:透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型(MIX)。根据淋巴结累及范围可以分为局限型(LCD)和多中心型(MCD),病理类型和临床分型间有一定联系。LCD仅累及一个淋巴结区域,患者通常无症状,外科手术可以治愈,大约90%的LCD患者病理类型为HV型。相反,MCD累及一个以上淋巴结区域,患者多为老年,一般为PC型或者MIX型,多伴随慢性炎症或者自身免疫异常等全身症状。

流行病学:CD发病率缺乏准确的统计资料,一些研究认为女性发病率高于男性,但也有研究认为发病率不受性别和年龄的影响。获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者中本病高发,可能与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染有关。该病可发生在任何部位的淋巴结,以纵隔最多见(60%~70%),其次为颈部(10%~14%),腹部(5%~10%),腋部(2%~4%)等,偶见结外组织累及,如喉、外阴、心包、颅内、皮下和肌肉等。

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