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Castleman病的病因及发病机制、病理类型

病因及发病机制

CD的病因不明,多数研究认为病毒感染可能是主要病因,例如HIV、人类疱疹病毒8型(HHV- 8)等。由于HIV感染后同时发生CD和卡波西肉瘤的报道不少,CD最终发展为卡波西肉瘤也有报道,因此推测免疫缺陷可能是本病的发病机制之一。此外,研究证实CD患者血清及受累淋巴结内白介素6 (IL-6)水平增高,且用人重组抗IL-6受体抗体治疗后症状改善,说明IL-6在CD发病中有重要作用。至于IL-6在CD患者体内增高的原因和机制是什么,目前还没有定论。增高的IL-6与HHV- 8之间可能有关,有人认为HHV- 8基因序列能翻译出与人类同种的IL-6,而IL-6可以强烈刺激B淋巴细胞增殖,最终导致CD的发生。

IL-6也能增加血管内皮生长因子(VEGF)的表达,间接促进血管的增生,可能是CD患者淋巴结内血管显著增生的原因之一。另外,肿瘤坏死因子β(TNF-β)、干扰素γ和巨噬细胞集落刺激因子在CD患者血清中水平增高,也可能在CD发病机制中起到一定作用。还有研究认为,MCD的免疫缺陷与T细胞凋亡有关。最近有IL- 1受体拮抗剂治疗本病有效的报道,因此IL- 1在本病发病机制中可能有一定作用。

病理类型

肉眼观察,CD累及的淋巴结多明显肿大,包膜完整,切面灰白色,质地细腻。镜下病理学特点为:①淋巴结基本结构保持完整;②滤泡增生明显;③血管增生。根据淋巴结病理可以将CD分为三型:HV型、PC型和MIX型。

HV型最常见,约占80%~90%。淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构,较多透明变性的小血管穿越其中,这些毛细血管内皮明显肿胀,管壁增厚,晚期呈现玻璃样变。淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞,形成洋葱皮样或帽带状结构。滤泡间有小血管和淋巴细胞增生,也可见浆细胞和免疫母细胞增生,淋巴窦因挤压而消失或纤维化。

PC型较少见,约占8%~9%,病理上淋巴滤泡样增生明显,可以形成较大滤泡,滤泡间各级浆细胞成片增生,血管增生程度较透明血管型轻,滤泡周围洋葱皮样结构层较薄,有时甚至缺如。

MIX型则兼有上述两种类型的特点,有不典型的淋巴滤泡样结构,滤泡间除了成片的浆细胞外,还有血管增生和玻璃样变。

免疫组织化学染色可以发现受累淋巴结滤泡及其周围增生的套区B细胞CD20、CD45RA阳性,滤泡间散在CD45RO阳性的T细胞和B淋巴细胞。HV型和PC型均有κ和λ轻链的阳性染色,提示为多克隆淋巴细胞增生,在HV型中这种染色散在分布,PC型中虽然κ和λ均有染色,但以λ染色明显。

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