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Castleman病的临床表现

CD突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大,多数直径为7~8cm,最大者可达25cm,因此被称为“巨大淋巴结增生”。根据淋巴结累及部位不同,CD可分为LCD和MCD。

LCD以HV型最多见(占90%以上),为单个淋巴组织团块,各部位均可发生,淋巴结较小时多无临床症状,仅在常规体检中被发现。淋巴结较大时以局部压迫症状为主,根据压迫部位的不同出现不同症状,缺乏特异性。胸腔淋巴结肿大刺激气管可引起咳嗽,腹腔淋巴结肿大可引起腹痛,压迫胆管可引起黄疸,压迫输尿管可引起肾盂及输尿管积水。PC 型LCD患者除了上述表现外可伴发热、疲乏、消瘦、贫血等全身症状。

MCD表现为多部位淋巴结肿大,常伴有多器官、多系统、多部位受累的表现,除上述病理类型为PC的LCD表现外,尚有IL-6等增高的炎症介质和自身免疫异常造成的器官损害,例如肝脾肿大、膜性肾病、间质性肺炎、血管炎、重症肌无力、干燥综合征、类风湿关节炎、自身免疫性血细胞减少、男性乳腺发育、糖代谢异常、甲状腺功能低下等,甚至出现高黏滞综合征、多发性神经炎、口炎、角膜炎、骨髓纤维化、皮疹、红斑、结节、色素沉着、特征性多发紫罗兰色皮肤结节、寻常性天疱疮等。一些患者可以合并POEMS综合征。

合并HIV、HHV- 8等病毒感染的MCD患者可出现相应的临床症状,还有同时伴随卡波西肉瘤、淋巴瘤和系统性红斑狼疮等病的报道。

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