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Castleman病的治疗及预后及转归

治疗

因为是一种少见病,CD的治疗缺乏循证医学的研究证据,多数治疗经验来自个别病例的结果。由于CD患者本身具有明显的个体差异,这些来自于个例的经验,很难在不同患者身上获得同样的疗效。临床医师可能需要对下列文献中提出的不同方案进行尝试,方能找出针对不同患者的个体化治疗。

手术治疗

对于LCD,不论是何病理类型,手术完整切除瘤体,可获得治愈。重要部位的CD病灶,例如后纵隔,由于局部粘连严重,血管增生明显,可能因出血风险大而不能完整手术切除,但部分切除对病人也有帮助。对MCD病灶,如果病灶巨大且出现明显压迫症状时,可以考虑切除病灶以缓解症状。但MCD系全身多系统受累,大部分患者不能从单纯手术中获益,仅有少部分患者短时间内症状改善,还需要与全身治疗相结合。

放射治疗

CD病灶对放射线不敏感,因此放疗效果不肯定,但个别文献报道有效。因此对于相对局限,但手术存在困难的病灶,可以试用放射治疗,常用剂量多为2700~4500cGy。

化学治疗

对于手术无法切除或者完全切除的LCD和MCD,化疗是一种有效的手段。首选治疗是单用泼尼松,剂量一般为1mg/(kg•d),但仅有少数患者有效,且持续缓解较少,停药或减量后多数患者复发。泼尼松无效或者复发的患者可以应用治疗恶性淋巴瘤的各种联合化疗方案,例如COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)和CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)等。联合化疗的短期有效率为90%,但持续缓解者仅有40%,多数患者仍将先后复发。其他常用于CD的化疗药物包括苯丁酸氮芥、苯丙酸氮芥等。

免疫治疗

PC型LCD和MCD患者通常有明显自身免疫异常的临床表现,因此临床试用了多种新的免疫治疗药物,其中抗CD20单抗(利妥昔单抗)和抗IL-6及其受体的单抗取得一定疗效。除此之外,有研究者应用IL- 1受体拮抗剂阿那白滞素(anakinra,Kineret)治疗1例混合型CD患者有效。其他一些免疫调节药物,例如干扰素α、环孢素、沙利度胺等也有治疗CD有效的报道,但多为个别病例报道。用于恶性浆细胞病的新药,蛋白酶体抑制剂硼替佐咪也有用于CD有效的个别报道。

利妥昔单抗治疗HIV感染相关CD疗效较好,目前最多的一组研究中,3/5例患者获得完全缓解。HIV感染相关CD的患者,经过利妥昔单抗治疗后,原先升高的IL- 5、IL-6和IL- 10水平均有显著下降。对于HIV阴性的CD患者,利妥昔单抗也有一定疗效,Ide等治疗3例HIV阴性的MCD,2例经过4个疗程后接近完全缓解,而且经过皮质激素的维持治疗,病情稳定16~40个月;另外1例经过8个疗程治疗,临床症状和免疫球蛋白水平、C反应蛋白等炎症指标有明显改善,但淋巴结肿大没有明显变化。利妥昔单抗联合化疗可能是更有效的治疗选择。

Beck等报道用抗IL-6抗体治疗CD患者显示出较好的效果,包括全身症状消失,实验室指标恢复,组织学检查示淋巴滤泡增生、血管增生、浆细胞增生等减轻,但是这种单抗还处于临床研究阶段。人源化抗IL- 00* 9〗6受体抗体tocilizumab是正式被批准用于临床治疗CD的单抗,研究发现可以明显改善临床症状,使CD多种异常的生化指标显著地好转,例如血红蛋白和血清白蛋白升高,CRP和免疫球蛋白水平降低,但是肿大的淋巴结多无明显缩小。tocilizumab安全性高,不良反应轻微,但是其高昂的价格限制了临床应用。

抗病毒治疗

由于HHV- 8在CD的发生过程中可能有重要作用,因此有学者试用抗病毒药物治疗CD,例如更昔洛韦。有研究发现,HHV- 8阳性单用抗病毒治疗并不能影响病毒的表达水平,但是可以改善临床症状,如果联合应用皮质激素或者化疗药物,可进一步提高疗效。而对于HIV相关的CD患者,有研究认为,联合应用更昔洛韦可获得长期临床缓解。

预后及转归

LCD可通过手术完整切除获得治愈。MCD临床转归有三种:进行性致死、慢性迁延性和恢复。有学者认为MCD具有恶性倾向,死亡率约为50%,平均存活27个月。男性、纵隔淋巴结肿大、复发者预后差。尤其PC型预后不良,常因合并严重感染、肾功能衰竭和转为恶性肿瘤而死亡。文献报道,约20%~30%的病例转化为恶性淋巴瘤、浆细胞瘤或者卡波西肉瘤,但也有少数患者可以长期存活。

(段明辉)

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