1. TSU.TW
  2. 血液病学
  3. 血液系统肿瘤性疾病
  4. 浆细胞及浆细胞病

浆细胞瘤:孤立性浆细胞瘤

浆细胞瘤是指原发于骨髓外的浆细胞实体瘤和原发于骨骼上的孤立性浆细胞实体瘤,其虽与多发性骨髓瘤有一定关系,但在临床表现、治疗方法以及预后诸方面均有所不同。原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞实体瘤称为孤立性浆细胞瘤,诊断依靠组织活检的病理检查,治疗以手术切除和(或)放射治疗为主,预后较好。原发于骨髓外及骨骼外的浆细胞实体瘤称为髓外浆细胞瘤,常发生于呼吸道、胃肠道及其他组织,诊断也需依赖组织活检的病理检查,治疗首选放射治疗,预后一般好于孤立性浆细胞瘤,更优于多发性骨髓瘤。但孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤后期均可发展为多发性骨髓瘤。

孤立性浆细胞瘤

原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。约占全部恶性浆细胞病的3%,是一种少见的恶性浆细胞病。男女发病率之比为3:1。发病年龄较多发性骨髓瘤年轻,虽然多数患者超过50岁,但部分患者的发病年龄低于50岁,个别患者发病年龄在20~30岁之间。

临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊柱骨骼,不仅脊椎受侵,并且椎弓根也常遭破坏而引发神经根症状。其他好发部位依次为骨盆、股骨、肱骨和肋骨,而颅骨受侵罕见。在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性改变,病变边界常不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生于受损骨骼部位。除孤立的骨骼受侵部位外,其他骨骼及骨髓均正常,血象正常,除10%~20%患者伴有血和尿中出现单克隆免疫球蛋白或单克隆轻链外,绝大多数患者不伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多。

诊断孤立性浆细胞瘤的条件有四条:①在X线影像上呈现为单个溶骨性病变;②肿瘤组织活检病理证实为浆细胞瘤;③多部位骨髓穿刺均为正常骨髓象;④一般不伴有单克隆免疫球蛋白或其轻链增多,若有增多,则应随孤立性浆细胞瘤的根治(放射治疗或手术加放射治疗)而消失。必须符合上述四条方可诊断为本病。

孤立性浆细胞瘤可以进展为多发性骨髓瘤,一般在3~5年内发生,但部分患者可迟至10余年,甚至20年后方发展为多发性骨髓瘤。原发性病损在脊柱者易向多发性骨髓瘤转化,发生率可达60%以上,而原发性病损在周围四肢骨骼者相对较少向多发性骨髓瘤发展,发生率为25%~30%。转为多发性骨髓瘤后,临床表现、治疗方法以及预后均与多发性骨髓瘤相同。除发展为多发性骨髓瘤外,本病也可侵犯局部邻近淋巴结,但很少侵犯软组织。

治疗以局部放射治疗为首选。总放射剂量不应低于40Gy。如果病变局限且易于切除,可以手术切除,但术后应进行局部放射治疗。当脊椎骨受损发生压缩性骨折,尤当并发神经系统损害时,可行病椎切除及人工椎体置换术,术后予以局部放射治疗,多可获得满意效果,甚至已经发生截瘫的患者在术后也有可能恢复。对本病原则上不采用化疗,但当病情发展为多发性骨髓瘤时,则应采用与多发性骨髓瘤治疗相同的联合化疗。

本病的预后优于多发性骨髓瘤,逊于髓外浆细胞瘤。进展为多发性骨髓瘤后临床表现及预后与多发性骨髓瘤相同。少数患者可病情稳定、长期存活10余年至20余年。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/12128.html

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学

  • 浆细胞病总论
医学医院知识

浆细胞及浆细胞病

  • [AD]
搜索 回顶部