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多发性骨髓瘤的临床分期

多发性骨髓瘤的临床分期反映病程的早晚,病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量。骨髓瘤细胞的增殖周期在病程早期较快,晚期较慢。当瘤细胞数量有限时,不引起临床症状,称临床前期,此期一般为1~2年,但少数病例的临床前期可长达4~5年或更长时间。当出现临床表现时,患者体内瘤细胞总数已达1× 1011以上。应用放射免疫法测出体内单克隆免疫球蛋白的合成率和分解率,再用组织培养法测出单个瘤细胞的免疫球蛋白合成率,即可推算出体内瘤细胞总数。瘤细胞总数不仅与血清单克隆免疫球蛋白的水平、尿中轻链含量、血红蛋白水平、骨质破坏程度、血清钙值等有密切关系,而且也与治疗反应及预后有密切关系。Durie和Salmon根据上述研究结果,1975年提出下述多发性骨髓瘤临床分期标准(下表)。

多发性骨髓瘤分期标准(DS分期标准)

多发性骨髓瘤分期标准(DS分期标准)

每期又可再分为A、B两组:A组肾功能正常(血肌酐<177μmol/L);B组肾功能不正常(血肌酐≥177μmol/L)。

DS分期标准在临床上得到广泛应用,但存在着以下不足之处:①应用普通X线平片评价骨质病变,不够敏感,易遗漏早期病变。②虽然在同一分期,但B组病情和预后较A组差。如ⅠA的中位生存期约45个月,而ⅠB组仅为22个月。③DS分期没有纳入β2微球蛋白(β2- MG)、细胞遗传学等重要预后因素。④DS分期难以应用于低分泌和不分泌型MM。为弥补DS分期标准的不足,后来又提出了DS- plus分期标准,即在DS分期标准基础上加入CT、MRI和PET检查,全面评价病情及骨质病变。

2005年国际骨髓瘤基金会(IMF)综合10 750例来自欧洲、北美和亚洲各国的初治MM患者资料,建立了一种基于血清β2- MG和血清白蛋白水平的国际分期标准(international staging system,ISS)。见下表。

国际分期标准(ISS)

国际分期标准(ISS)

近年来的研究表明,细胞遗传学改变对MM的预后有重要影响,预后不良组为t(4;14)、t(14;16)、- 17p13、亚二倍体。预后良好组为t(11;14)、t (6;14)、超二倍体及无预后不良组核型。

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