多数患者在发病前1~3周有上呼吸道感染史,发病急骤。以皮肤紫癜为首发症状。也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。紫癜较轻微或缺如,此时往往早期诊断困难。

1.皮肤症状

皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤,出为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不褪色,即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿。肿胀处可有压痛。

Osler将各种皮肤症状加以归纳,分为4类:①单纯紫癜,可伴有水肿及水疱;②紫癜伴有荨麻疹或血管神经性水肿;③弥漫性瘀斑,伴或不伴水肿;④表皮坏死,继之溃疡形成。后两类较少见。

约半数以上患者常反复出现皮疹。每次发作时情况相同,但持续时间较前次发作为短且症状较轻。

2.消化道症状

较为常见,约2/3患者出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛,多表现为阵发脐周绞痛,也可波及腹部任何部位,可有压痛,但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患者大便潜血阳性,部分患者出现血便,甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患者可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗。

3.肾脏表现

约1/3患者出现肾脏损害。可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。一般于紫癜后2~4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组对紫癜肾炎的诊断,临床可分为6型。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患者的肾脏损害可以临床自愈,但少数患者的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。

4.关节症状

大多数患者仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。

5.其他症状

一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。此外,还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻出血、腮腺炎、心肌炎及睾丸炎。

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