输血后紫癜(post- transfusion purpura,PTP)相当少见,最早由van Loghem报道,至今已有200余例报道,国内有少数报道。其特征是输注含血小板成分血液后约1周患者突发血小板减少,其严重性类似于奎尼丁引起的药物性血小板减少性紫癜。

一、病因与发病机制

本病的发生与血小板特异性抗原的同种免疫有密切关系,通常是血小板HPA- 1a阴性的妇女曾因有过一次HPA- 1a阳性妊娠或将HPA- 1a抗原阳性的血小板输给了HPA- 1a阴性患者而致敏,当再次妊娠HPA- 1a阳性胎儿或输注HPA- 1a阳性血小板,激发起回忆反应。导致本病的致敏抗原90%以上是HPA- 1a,少数为HPA-4a、HPA- 1b、HPA- 3a、HPA-3b、HPA- 5b等。一般有1%~3%的患者输血是HPA- 1a抗原不匹配的,但本病罕见,形成抗HPA- 1a抗体的能力可能与某些HLAⅠ、Ⅱ类抗原的表达有关,一般表达HLA- B8、HLA- DR3者发生本病的几率较高。但针对供体血小板产生的同种抗体是如何引起患者自身血小板破坏的,其机制尚不十分清楚。可能是输注的HPA- 1a阳性的血小板释放HPA- 1a抗原(GPⅡb/Ⅲa)黏附到患者HPA- 1a阴性的血小板上,使它成为抗HPA- 1a抗体作用的靶或引起自身抗体的产生,导致血小板在单核-巨噬细胞系统破坏增加。

二、临床表现

患者输注含有血小板的血制品后5~8天,突发血小板减少,约1/3的患者输血时伴有寒战。起病急骤,血小板数在24小时内由正常迅速降至10× 109/L以下,出血表现除有皮肤紫癜外,一般有黏膜出血,常有威胁生命的出血,死亡率约10%,只给予支持治疗者出血症状一般持续1~35天,血小板恢复正常需6~70天。

三、实验室检查

血小板数常<10×109/L,骨髓巨核细胞数正常或增加,凝血筛选试验正常,用经氯喹处理的血小板免疫荧光试验(PIFT)、免疫印迹与SDS- PAGE同时应用及基于血小板抗原单克隆抗体免疫固定(MAIPA)的固相ELISA法等可以检测到特异的血小板同种抗体。

四、诊断与鉴别诊断

通过临床表现,结合血清学检查,本病的诊断并不困难。本病需与急性ITP、弥散性血管内凝血、药物引起的血小板减少性紫癜相鉴别。极罕见情况下,将已致敏具有高滴度抗HPA- 1a抗体的HPA- 1a阴性供体的血液输给HPA- 1a阳性的受者,也引起类似于PTP的严重血小板减少,但潜伏期短,一般只有数小时。

五、治疗

PTP患者病情往往较重,一旦明确诊断,应迅速开始治疗,最有效的两种治疗方法是血浆置换与静脉输注IVIg。血浆置换可以在数小时内止血,数天内使血小板数上升至正常水平,尽管有些患者需连续2~3天进行血浆置换,但65%~80%的患者一次即可治愈。IVIg 0. 4g/(kg•d)×2~5天或1g/(kg•d)×1天,能使血小板数迅速升高。如果患者发生严重出血,最好先行血浆置换,再给予IVIg治疗。皮质激素单用无效,可与IVIg或血浆置换合用,可能会增加疗效。本病一般不主张输注血小板,因为HPA- 1a阳性血小板在患者体内迅速被破坏,且有可能发生严重的甚至危及生命的输血反应。

六、病程及预后

若无严重出血,患者多在1~6周内自行恢复,约10%的患者可发生颅内出血。

系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/12277.html