血栓性血小板减少性紫癜(TTP)属于微血管病,全身微动脉和毛细血管均可以受累。过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管,这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形成碎片细胞(裂细胞)。光镜下微血栓呈颗粒状,PAS和GIEMSA染色阳性。免疫荧光和电镜研究均证明这种血栓主要成分是纤维素和血小板,偶尔也能发现补体和免疫球蛋白。由于内皮细胞过度增生,导致有些血栓出现在内皮下。虽然不像通常的炎症病理那样有炎症细胞浸润,但是受累血管的内皮细胞还是有形态学和功能改变。电镜下这些细胞肿胀,胞质内微管样的纤维素成分很多。在血小板聚集区域的内皮细胞包含有大量的胞质成分,内质网表面粗糙,线粒体增多,Golgi区变大,还有大量的溶酶体。血管损伤部位及其广泛,没有特异性,但是以肾脏、脑、脾、胰腺、心脏和肾上腺等部位最为常见,尤其是来源于心、肾、脑的内皮细胞更容易为体内的TTP血浆损伤。

皮肤、牙龈和骨髓活检可以发现30%~50%的患者有损伤证据。最常见的出血部位是受损血管附近,这些地方表现为紫癜,是活检的理想部位。虽然胰腺和肾脏出血和栓塞最常见,但是最广泛的出血经常发生在脑部,从而导致更严重的结果。

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