实验室检查
1、外周血细胞计数与涂片：血小板减少最为常见，一般可以小于20×109/L。大多数TTP患者表现中度贫血，血红蛋白在100g/L以下，仅有3%的患者血红蛋白正常。TTP患者外周血涂片可以见到大量的大小、形状各异的红细胞碎片（裂体细胞），碱性点彩红细胞也经常可见，网织红细胞增多。患者可以出现中度的白细胞增多伴随核左移，但是没有形态学异常和成熟障碍。
2、骨髓检查：本病患者骨髓表现为代偿性增生，红系前体细胞和巨核细胞增多。骨髓偶尔会出现巨幼样改变，经过叶酸治疗后可以恢复。
3、根据溶血的程度，本病患者可表现为血浆结合珠蛋白水平降低，未结合胆红素水平上升，乳酸脱氢酶增加，血红蛋白尿，红细胞生存时间缩短。部分患者可以出现蛋白尿和氮质血症。本病患者Coombs试验阴性。
4、出凝血检查多数正常，可见纤维蛋白降解产物水平轻度增高。
诊断
本病的诊断目前主要靠临床表现和外周血涂片和血细胞计数等。多数学者认为满足三联征即可：微血管病溶血性贫血、血小板减少和神经系统症状。但也有部分学者仍然强调五联征。至于ADAMTS13活性测定，尽管近几年有大量的研究，但如何用于临床诊断还有待进一步观察。
需要指出的是许多疾病可以继发TTP，而这类患者ADAMTS13活性通常并不缺乏。
鉴别诊断
一、DIC
首先需要鉴别的疾病是DIC。详见有关章节和下表。
TTP与其他疾病的鉴别
二、HUS
关于TTP与HUS关系问题的争论已久，有人认为这是同一种血栓性微血管病的两种不同临床表现形式，也有人认为是两种不同的疾病，目前尚无定论。倾向于肾脏损害为主的诊断为HUS，神经系统改变为主的考虑TTP。对于实在难以区别的患者，可以暂定为TTP- HUS综合征。毕竟二者具有十分相似的发病机制（血管内皮损伤、血小板血栓形成）、临床表现（TTP可以有肾脏表现而HUS可以出现肾外症状）和实验室检查结果。近几年的研究结果表明，TTP患者ADAMTS13活性明显下降而后者则表现为正常ADAMTS13活性，这在一定程度上为二者的鉴别提供了有利的依据。这虽然可以解释血浆置换为什么对TTP患者较HUS患者有效，但是血浆置换对于初次发作的急性TTP疗效欠佳，这可能与这类患者体内的ADAMTS抗体数量大，作用时间长有关。另外，TTP患者胃肠道缺血症状（如腹痛）、血小板减少、溶血性贫血的严重程度以及LDH升高的水平TTP患者常比HUS患者发生几率大一些，但是HUS患者伴有高血压的较多，且死亡率要低于TTP。
三、HELLP综合征
这是一种发生于妊娠期妇女的综合征，表现为子痫或溶血、肝脏酶学指标升高以及血小板减少。
四、Evans综合征
该病也是免疫因素造成的自身免疫性溶血性贫血和血小板减少，容易误诊为TTP，但是直接Coombs实验一般呈阳性，且多无神经系统改变。
