移植相关血栓性微血管病（transplantation associatedthrombotic microangiopathy，TA- TMA）。特指与造血干细胞移植相关的溶血尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。TA- TMA是一个少见但致死性的异质性疾病实体，起源于治疗相关性内皮损伤，以及原发病相关的病理过程。移植相关因素造成广泛性的血管内皮细胞损伤，诱导血小板性微血栓形成，引发TMA。
由于诊断标准的不统一，文献报道TA- TMA的发病率差异极大，在0. 5%～76%；EBMT资料提示在自体或异基因造血干细胞移植患者中，TMA的发病率分别低于4%或高于7%～15%。TMA风险极大，尽管接受治疗，死亡率仍高达60%～90%。
TA- TMA发病多在移植后+60天左右，也可早于+4天或迟于移植后2年。表现为：微血管病性溶血性贫血（贫血、外周血裂红细胞＞2%～5%、LDH和其他溶血标记物升高）；血小板减少；非感染性发热；肾功能损伤和（或）神经系统功能异常（如皮质盲、癫痫发作、CNS典型的CT影像改变）。TA- TMA很难与引起相似的临床表现的其他移植相关并发症鉴别，如延期植入、感染、TBI或药物性肾病引起的血栓性微血管病综合征以及GVHD等；TA- TMA还应除外移植后原发性TTP、DIC。
TA- TMA按照是否与神经钙蛋白毒性相关分为2个临床类型，两者预后截然不同。
（1）神经钙蛋白相关性肾毒性或神经毒性伴微血管病性溶血性贫血：多在移植后早期发生，与神经钙蛋白中毒水平相关，常在停药后恢复。停药后病情迅速缓解提示预后良好。
（2）与CNI毒性无关。有2种亚型：预处理相关性HUS：TMA主要累及肾脏，通常表现为少尿性或无尿性肾衰，伴高血压、微血管病性溶血性贫血和血小板减少；暴发性多因素性TMA：在移植后早期发生，与GVHD、感染相关，表现为肾功能衰竭、CNS功能紊乱、高血压、微血管病性溶血性贫血和血小板减少。多数病情进展凶险，对停用CNI、血浆置换或其他治疗无效。
近年2个研究组织为TA- TMA的诊断提出了标准。有研究者认为，这些标准虽然能反映TA- TMA的临床特征，但是很难在移植患者中区分原发性TTP- HUS或继发性因素导致的TMA。
唯一合理的预防措施是：密切监测（每周2～3次）CNI血药浓度、LDH和肌酐水平。任何一项指标一旦有增高，应当立即检查外周血涂片、结合珠蛋白水平和CNI代谢产物。
治疗包括：①消除一切TA- TMA可疑因素；②给予etanercept/infliximab（抗TNF单抗）、去纤苷（defibrotide）、daclizumab（抗CD25单抗）、rituximab和eicosapentenoic acid等药物治疗。血浆置换或血浆输注对于TA- TMA似乎无效；与原发性TTP不同，TA- TMA患者如有需要，不禁忌输注血小板。某些病例中唯一有效的治疗策略是立刻停用CNI，换用其他药物（如糖皮质激素、骁悉、硫唑嘌呤）防治GVHD。
