多灶性和多中心性乳腺癌

多灶性乳腺癌是指同一象限内有一个以上癌灶,各个癌灶属于同一导管系统。各个病灶间有正常乳腺相隔,组织学无相互扩散蔓延的表现。多中心乳腺癌是指一侧乳腺内除主要瘤灶外在其他象限内还有乳腺癌,两侧癌灶之间的距离>5cm。多灶性或多中心性生长是乳腺癌较常见的两种生物学特性,大部分为浸润性癌,其余为原位癌(图11-84)。检出多中心性癌或多灶性癌对准备行保留乳房手术的患者有重要意义。MRI的敏感性高,是显示多中心或多灶性乳腺癌的最佳方法。Heywang-Kobrunner报道,MRI能显示80%的乳腺癌内的多灶性病变,而钼靶仅能发现20%病灶。Uwe等对463例乳腺癌患者术前行增强MRI,结果发现常规检查未能检出的30例多灶性乳腺癌、24例多中心性乳腺癌以及15例双侧乳腺癌。Sandanelli等认为,MRI在多量腺体型和致密型乳腺中发现多灶和多中心恶性病变要明显优于钼靶,钼靶所漏的病灶要比MRI大、恶性程度高。但钼靶和MRI的阳性预测值(PPV)都相对较低。

多灶、多中心病灶

图11-84 多灶、多中心病灶

双侧乳腺癌

双侧乳腺癌可以同时发生(图11-85),也可以先后发生。两个癌发生的时间间隔在3个月以内者为同时双侧乳腺癌,占15.2%~39.5%;两个癌发生相隔3个月以上者为异时双侧乳腺癌,占60.5%~84.8%,多数是第二原发癌,少数可为转移性。有乳腺癌家族史者其发生率更高,局部复发率也更高,预后较差。Liberman等对1336例6个月内诊断为单侧乳腺癌的妇女行MRI检查,其中223例患者对侧乳腺内发现病变,有12例(12/223,5%)经病理检查证实为乳腺癌(6例为DCIS,6例为浸润性癌)。Lehman等对969例发现单侧乳腺癌不超过2个月的妇女行MRI检查,其对侧乳房体检及X线检查均为阴性,结果30例发现对侧合并乳腺癌,其中18例为浸润性癌,12例为DCIS。

双侧乳腺癌。左乳为浸润性导管癌,右乳为导管内神经内分泌癌

图11-85 双侧乳腺癌。左乳为浸润性导管癌,右乳为导管内神经内分泌癌

炎性乳腺癌

(1)病理及临床特点:炎性乳腺癌(inflammatory breast cancer,IBC)的组织学类型无特殊,是一种临床诊断,各种IDC均可见IBC。临床表现为发病急,整个乳房发红、皮肤红斑(从乳晕区开始,范围超过1/3的乳房)、皮温增高,与乳腺炎相似。常伴有皮肤橘皮样改变和腋窝淋巴结肿大,在乳腺癌中占1%~6%。病理检查为分化差的癌有广泛癌性淋巴管炎。有时皮下淋巴管有肿瘤浸润而临床无“炎性”表现,称为隐性炎性乳腺癌;有时临床有“炎性”表现,而病理检查无皮内淋巴管肿瘤浸润。有皮内淋巴管浸润者预后不良。IBC淋巴道转移发生较早,有60%~85%的IBC患者可见腋窝和(或)锁骨上淋巴结转移。临床上与急性乳腺炎、局部进展期乳腺癌难以鉴别。

(2)影像学表现:钼靶、超声及MRI检测IBC的准确率分别为65%、94%、98%,超声及MRI检查明显优于钼靶。IBC患者无法忍受钼靶的压迫检查,使患侧增厚的皮肤、乳内水肿及软组织肿块变得模糊,难以鉴别。同样,乳内弥漫的水肿和结构扭曲,也增加了超声检出肿块的难度。MRI不仅能早期发现病灶及胸壁的异常,还能锁定空芯针活检的靶病灶以及评估新辅助治疗的疗效。

IBC常表现为乳房增大(68%),皮肤弥漫性增厚(93%),乳内及胸壁水肿(78%),明显强化的肿块(73%),可伴有乳头回缩、腋窝淋巴结肿大。MRI亦可表现为非肿块样强化,弥漫分布于乳腺内,常伴Cooper韧带增厚及强化(图11-86)。时间-信号曲线常表现为早期快速强化,延迟期为廓清型,与乳腺恶性肿瘤相似,但与急性炎症有显著差异。

空芯针活检提示右乳浸润性导管癌。(A)T2WI右乳增大,皮肤弥漫性增厚,乳内水肿;(B)轴位增强示右乳外上明显不均匀环形强化的肿块,伴Cooper韧带增厚及强化;(C)矢状位见腋窝肿大淋巴结

图11-86 空芯针活检提示右乳浸润性导管癌。(A)T2WI右乳增大,皮肤弥漫性增厚,乳内水肿;(B)轴位增强示右乳外上明显不均匀环形强化的肿块,伴Cooper韧带增厚及强化;(C)矢状位见腋窝肿大淋巴结

水肿在MRI上表现为T2WI高信号,是IBC非常重要的表现,特别是弥漫的皮肤水肿、皮下及胸肌前方或乳后间隙的水肿(图11-87)。皮肤增厚至少占1/3的乳房,皮肤强化与表皮的淋巴管被浸润有关。

空芯针活检提示左乳腺癌。T2WI示左乳皮肤水肿,左乳内水肿伴乳后间隙及胸肌前方水肿

图11-87 空芯针活检提示左乳腺癌。T2WI示左乳皮肤水肿,左乳内水肿伴乳后间隙及胸肌前方水肿

(3)鉴别诊断:IBC主要与局部进展期乳腺癌(locally advanced breast cancer,LABC)和急性乳腺炎(acute mastitis,AM)鉴别。

LABC多表现为多中心的肿块样强化,环形或不均匀强化,时间-信号曲线与IBC相仿。LABC常表现为局灶性水肿,弥漫或乳后间隙的水肿较少见,皮肤增厚的范围较IBC局限。

急性乳腺炎很少发生于哺乳期外,红、肿、热、痛的体征与IBC类似,但急性乳腺炎有类似流感症状,可与IBC鉴别。急性乳腺炎常表现为非肿块样强化,与IBC类似,但时间-信号曲线很少表现为廓清型,很少在T2WI上看到含低信号的肿块,很少浸润胸大肌,病灶周围、乳后间隙及肌肉内水肿也很少见。因为急性乳腺炎是感染而非癌细胞浸润淋巴管。

在IBC与LABC和急性乳腺炎的鉴别中,T2WI高信号的水肿是关键。单侧乳腺水肿,除上述原因外,可能还有外伤、放疗后改变、肾病、淋巴瘤、静脉性充血、充血性心脏病等。

隐匿性乳腺癌

(1)病理及临床特点:隐匿性乳腺癌(occult breast carcinoma, OBC)最初由Halsted等在1907年报道,在全部乳腺癌中占0.3%~1.0%。临床OBC是指乳腺未触及肿块,钼靶检查未见可疑病变,乳腺外亦未发现原发灶,而以腋窝淋巴结转移为首发症状的一种较少见的临床特殊表现类型的乳腺癌。随着时代的发展,OBC的定义也需与时俱进。

女性患者发现腋窝淋巴结转移性腺癌,无论ER是否阳性,必须首先怀疑来自乳腺,应进一步做乳腺影像学检查。OBC主要以中分化的IDC为主,三阴性乳腺癌较多见(40.6%)。

(2)影像学表现:乳腺X线检查未能检出的乳腺癌称为X线隐匿性乳腺癌(图11-3),多为早期癌如DCIS或小叶原位癌,主要因肿瘤小、乳腺致密所致。MRI能检出约86%的X线隐匿性乳腺癌。

小肿块(平均直径为1.5cm)和表现为导管样或段样分布的非肿块样强化是OBC最常见的MRI表现。

OBC的MRI检查假阳性时有发生,MRI提示的可疑强化部位,而手术及病理均不支持恶性病变。病理诊断可疑强化病灶的较常见病变有纤维囊性改变、管内乳头状瘤伴导管非典型增生、乳腺病、纤维腺瘤、导管非典型增生等。究其原因可能良、恶性病变的MRI表现有重叠;另一个可能的原因是原发病灶太小,小于病理切片的厚度而漏诊。解决的办法是选择MRI引导下定位活检。

当乳腺癌发生在腋尾或副乳区时,MRI检查易漏诊。当腋尾的病灶小且位置较高时,病灶不易包括在MRI的扫描范围内,或小病灶混在转移的淋巴结中,误诊为肿大淋巴结而漏诊。

佩吉特病

(1)病理及临床特点:佩吉特病(Paget disease)是Paget于1874年首先描述,在发现乳腺癌前出现乳晕部病变,67%~100%患者伴发乳腺DCIS或其他浸润癌,32%~41%为多灶或多中心病变。佩吉特病占乳腺癌的2%~3%,多见于60~70岁,晚于IDC 5~10年。男女均可发生,但男性发病率相对高,可双侧发病。

乳腺的佩吉特病分为3类:①不伴DCIS的乳头佩吉特病;②伴有乳晕后方DCIS的乳头佩吉特病;③伴有乳晕后方DCIS的乳头佩吉特病,同时伴有距乳晕区至少2cm以上的乳内DCIS或者浸润性癌。

临床症状包括血性乳头溢液,红斑,乳头中央的湿疹样改变、破溃,乳头内陷,以及乳内可触及的肿块,可侵犯乳晕及邻近的皮肤,范围一般不大。几乎所有病例均伴有病变下方的导管内癌或其他浸润性癌,通常累及一个以上输乳管和乳腺深部更远处的导管。

(2)影像学表现:22%~50%的佩吉特病钼靶呈假阴性表现,MRI检查的意义在于检出X线或B超检查为阴性的病灶。乳头或乳晕区异常强化,可提醒乳头存在原发疾病或乳内恶性病变累及乳头。与钼靶相比,MRI更能显示乳头的不对称及强化程度。MRI不仅能发现乳头-乳晕区病变,还能发现乳内病变,常表现为乳头后线样强化或段样强化,或类似于DCIS或IDC的异常强化。

(3)鉴别诊断

1)乳头皮肤湿疹:该病多见于中青年妇女,有奇痒,皮肤损害较轻,边缘不硬,渗出淡黄色液体,病变皮肤与正常组织皮肤界限不清。

2)交界型黑色素瘤及上皮内鳞状细胞癌:两者临床均无明显特点,鉴别主要靠病理检查。因此,如有诊断不明,应尽早行病理检查。

男性乳腺癌

(1)病理及临床特点:男性乳腺癌(male breast cancer, MBC)在所有乳腺癌中约占1%。发病高峰年龄较女性晚5~10岁。绝大多数为IDC或DCIS,皮肤浸润及佩吉特病更为常见,预后较女性差。可能因为男性乳腺癌和男性乳腺发育均与雌激素增高有关,ER阳性达80%。但男性乳腺发育并不是癌前期病变。

(2)影像学表现:MRI表现为乳头后方偏心性境界清楚的肿块影,T1WI多为低信号,T2WI高信号,形态多为圆形、卵圆形或分叶状,边缘不规则可呈毛刺、浸润表现。病变早期即可出现继发性恶性改变,如皮肤粘连、增厚,乳头凹陷,胸壁侵蚀等,常有淋巴结转移(图11-88)。增强后肿块可有明显均匀或不均匀强化,时间-信号曲线多呈平台型或廓清型。

患者男性,右乳外侧浸润性导管癌,右乳头下方实性乳头状癌。(A)MRI增强轴位示右乳外侧肿块伴毛刺,右乳晕后方占位性病灶;(B)钼靶MLO位示右乳上方肿块,有分叶及毛刺伴点状钙化,右乳晕后方致密

图11-88 患者男性,右乳外侧浸润性导管癌,右乳头下方实性乳头状癌。(A)MRI增强轴位示右乳外侧肿块伴毛刺,右乳晕后方占位性病灶;(B)钼靶MLO位示右乳上方肿块,有分叶及毛刺伴点状钙化,右乳晕后方致密

(3)鉴别诊断:需与男性乳腺发育及肥胖所致的假性男性乳腺肥大鉴别。

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