闭塞性血栓性脉管炎（Buerger病）病因、症状、诊断治疗

闭塞性血栓性脉管炎（血栓闭塞性脉管炎）是一种主要累及四肢远端中、小动静脉，节段分布的慢性复发性血管炎，病理特征为炎细胞浸润性血栓，而血管壁很少受累。1908年Leo Buerger首先对本病作出研究，发现病理变化不同于动脉硬化，故又称Buerger病。

病因及发病机制

发病机制尚不清楚。寒冷是诱发因素，吸烟与本病的发生、病情进展、症状恶化、复发、预后密切相关，及时戒烟可使症状明显改善，甚至完全缓解，据认为烟碱能使血管收缩，对烟草的某些成分发生变态反应。HarKavy提出有对烟草抗原超敏的可能性，可导致小血管炎性闭塞性变化，烟草糖蛋白可影响血管壁的反应性。

其他可能与本病发病相关的因素有遗传因素（HLA-A₉、HLA-BW₅、HLA-B₈、B₃₅、B₄₀频率较高）；性激素（多见于青年男性）；血浆因子异常和高凝状态（如纤维蛋白原、纤维蛋白溶酶原、抗凝血酶、血小板聚集）；免疫状态紊乱（疾病活动期血内有高滴度抗血管内皮细胞抗体，存在对血管Ⅰ型和Ⅲ型胶原的细胞和体液免疫反应，血浆因子相关抗原增高等）；血管内皮细胞功能受损等。但高凝状态、血浆因子异常、免疫反应与本病发病的因果关系尚待深入研究。

临床症状

本病多见于男性吸烟者，男女比例为29:1。近年西方国家因女性吸烟者增多，其发病率有上升趋势，常发生于20～40岁的青年人，主要累及下肢，尤其是左下肢，以侵及足背、跖、胫动脉多见，有报道90％的患者上肢可有缺血症状，累及手掌，桡、尺动脉，45％的患者同时累及四肢。虽有报道累及冠状动脉、腹部动脉和脑动脉，但非肢体动脉一般很少累及。

因血管痉挛、血栓形成，导致管腔狭窄或闭塞，并引起供血不足或缺血而产生临床症状。往往先后或同时累及两个或两个以上肢体，而出现的症状可不同步，按照病程的进展及病情轻重，临床分为三期。

第一期局部缺血期：30％的病人有雷诺现象，初起时患肢有疲劳、寒冷等感觉，由于动脉舒缩变化，皮肤呈现一过性或持续性苍白、发绀，并有麻木、刺痛和灼热感，患肢上举时变白，下垂时肤色变红，对寒冷较敏感，局部温度偏低，易出汗，动脉搏动减弱；当患者行走一段路程后，由于肌肉组织缺血、缺氧、酸性代谢产物堆积，引起足部和腓肠肌组织剧烈的胀痛或抽痛，疲乏无力，趾痛麻木，无法继续行走，必须休息片刻，等待酸性代谢产物排泄完，疼痛症状缓解后再可行走，但不久上述症状复发，再次休息，称之为间歇性跛行。初起可不典型，随动脉闭塞、组织缺血和缺氧加重，间歇性跛行不仅典型，而且愈来愈重，行走距离随之缩短；休息时间拉长，抬高肢体不但皮色苍白，而且疼痛加剧。肢体下垂时疼痛可减轻，但肤色恢复缓慢，或呈紫色，动脉搏动消失。

在此期之前数月、数年或同时发生浅表性游走性血栓性静脉炎，主要发生在隐静脉及其分支，沿静脉节段分布，见条索状或结节性损害，长0.5～3cm，局部发红、发热，有压痛，1～3周后消退，数周后发作一次。若深静脉受累，则有局部肿胀和疼痛，一般无全身症状和静脉功能不全的症状。

第二期营养障碍期：随着间歇性跛行的行走间距日益缩短，最终在静息状态下患肢出现持续性疼痛，称静息痛，在夜间尤为剧烈，患者往往无法入睡，患肢出现苍白、潮红或发绀，皮温明显下降。如若合并神经炎，疼痛范围扩大，呈电击状疼痛，病人往往取弯腰屈膝而坐，肢体悬垂床边而卧，以期缓解疼痛。皮肤有干燥、脱屑、脱毛，指（趾）甲增厚变形，肌肉萎缩、松弛，骨质疏松等营养障碍表现。

第三期组织坏死期：如动脉管腔完全闭塞，组织血供停止，则肢端发生干性坏疽，先于趾（指）尖或甲周发黑、干瘪，随后可发展成溃疡或坏疽，为干性坏疽（图3-16-14）。起初累及1～2趾（指）的末端趾（指）节，随后向上发展或波及其他趾（指），但多局限于足部，而向足上部蔓延者甚少，坏死趾（指）端可自行脱落，形成经久不愈的溃疡。合并感染时可转为湿性坏疽，此时患者出现严重全身中毒症状，可危及生命，疼痛更剧，彻夜不睡。

闭塞性血栓性脉管炎

部分病例血栓可机化、再通，或侧支循环建立，血供可望得到部分恢复，症状可获改善。

下列试验可帮助确定肢体缺血情况：

1. Buerger试验，患者平卧位，抬高下肢达45°角，3分钟后，如足部尤其是足趾皮肤呈苍白色或蜡黄色，伴麻木或疼痛，指压后更甚，然后患者坐起，下肢自然下垂，肤色恢复缓慢（正常在15秒以内）或呈青紫色，提示患肢严重供血不足；
2. Allen试验，压住患者桡动脉，令其反复握拳和松拳，若原手指缺血区皮色恢复，则尺动脉来源的侧支健全，反之远端动脉存在闭塞，同理可检测桡动脉侧支情况；
3. 神经阻滞试验，用腰麻或硬膜外麻醉阻滞腰交感神经，若患肢皮温明显升高，提示肢体远端为动脉痉挛性缺血，否则已有动脉闭塞。

实验室检查：

1. 用电阻抗血流描记可了解患肢血流通畅情况，血管是否狭窄或存在闭塞；
2. 多普勒超声检查可直观患肢血管病变范围和程度，结合彩色多普勒血流描记可测算血管的直径和流速，能指导治疗；
3. 数字减影血管造影（DSA）是判断本病血管病变的“金标准”，可显示病变处狭窄或闭塞，侧支循环建立状况；
4. 磁共振血管成像（MRA）可显示患肢动、静脉的病变节段及狭窄程度，但MRA对四肢末梢血管的显像效果不佳，这一点限制了MRA在本病的应用。

抗磷脂抗体、抗弹性硬蛋白抗体和抗胶原抗体可阳性，但滴度低。

组织病理

血栓形成伴大量炎细胞浸润和增生是特征性病理变化。

早期见血管壁增厚，内膜增生，血管内血栓形成，管腔闭塞，内弹力膜和中层肌层尚完好，外层滋养血管周有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、单核细胞和多形核白细胞浸润，有微脓肿形成。

进展期闭塞性血栓机化，血栓内有大量炎细胞浸润，血管壁的炎症反应则较轻。

终末期血栓机化和再通，血管周围纤维化，伴行的静脉神经纤维均为结缔组织包围。交感神可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化。

诊断及鉴别

年轻吸烟患者有肢体缺血症状，尚存在：

1. 腘窝以下动脉闭塞，无近端动脉疾病；
2. 存在或有浅表性游走性血栓性静脉炎的症状或病史；
3. 上肢静脉受累；
4. 无动脉粥样硬化危险因素即可确诊。

本病主要与闭塞性动脉硬化相鉴别，后者多为40岁以上男性，多发生于下肢，累及大、中等动脉，上肢罕见受累，无浅表性游走性血栓性静脉炎，病情进展快，有高血压、高血脂、血糖升高，组织病理为动脉壁粥样硬化，管腔闭塞，动脉壁硬化，DSA显示动脉扭曲、钙化、虫蚀样变化。

其他还应与雷诺病、糖尿病性坏疽、CREST综合征、硬皮病等相鉴别。

预防及治疗

一、预防

患者应保暖，但不应热敷，以免加重组织缺氧，应避免外伤，绝对戒烟，早期进行适当运动锻炼，以促进侧支循环建立，缓解症状，保存肢体。

二、药物治疗

1. 血管扩张剂，解除血管痉挛，如血管α受体阻滞剂妥拉苏林、钙通道阻滞剂尼卡地平，其他有地巴唑、盐酸罂粟碱和烟酸；
2. 抗凝剂，如低分子右旋糖酐；
3. 血小板抗聚剂，如阿司匹林、双嘧达莫；
4. 改善微循环的药物如己酮可可碱；
5. 前列腺素E₁；
6. 止痛剂；
7. 血管内皮生长因子，能促进内皮细胞分裂，形成新生血管，加速建立侧支循环，目前尚处于试验阶段；
8. 糖皮质激素效果不肯定，主要在急性期短期应用；
9. 抗生素，在合并感染时选择敏感的抗生素。

三、手术治疗

1. 腰交感神经切除术，近期内可解除血管痉挛，缓解疼痛，促进侧支形成，但远期疗效不确切；
2. 动脉旁路术，多采用大隐静脉作动脉重建；
3. 动静脉转流术；
4. 动脉血栓剥离术；
5. 截肢术，晚期溃疡不愈及坏疽无法控制者，可采用截趾（指）或截肢术。

其他有介入疗法，插管溶栓，但疗效尚不确切。

中医中药辨证施治，一般分为阳虚寒凝型、血淤气滞型、热毒蕴结型及气血两虚型，可分别选用阳和汤、顾步汤、四妙永安汤、十全大补汤等随证加减。中药制剂有毛冬青、丹参、脉络宁和红花针等。