为什么要检测血管性血友病因子与凝血因子Ⅷ的结合试验？

答：血浆中血管性血友病因子（VWF）能够作为FⅧ的载体，保护FⅧ免于遭受各种蛋白酶的作用而失活。2N型血管性血友病（VWD）是一种的VWD变异型，其特征是FⅧ缺乏，而VWF抗原和活性可正常或异常，但比值为1，这类患者很容易被误诊为血友病A。目前发现的2N型VWD的分子缺陷大多数集中在D’区，即VWF与FⅧ结合的部位。2N型患者主要诊断依据为FⅧ：C减少以及FⅧ与VWF的结合能力（VWF：FⅧB）显著降低。酶联法检测患者血浆中VWF与FⅧ的结合能力，是2N型VWD的确诊试验。因此，对VWD患者进行VWF：FⅧB测定有助于VWD的分型和鉴别诊断。