选择性IgA缺乏症

选择性IgA缺乏症（selective IgA deficiency）是指体液IgA含量极低，而其他免疫球蛋白含量正常或升高的一种体液免疫缺陷病。本症首由West等于1962年报道，是最多见的一种原发性体液免疫缺陷病。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分为家族性，且累及数代人。本病的病因和发病机制迄今尚未完全明了，在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染，如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫病发率增高。还有部分患者可能发展为普通变异性免疫缺陷病（CVID）。

患者血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常。

多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由黏膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗，仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自行缓解。