本病是一种独特的侵犯毛囊的红斑性色素沉着病。最初报道在日本男性中发病。好发于亚洲人的中青年男女,但白种人也可发病。可能由常染色体以隐性方式遗传或自发性突变所致。

临床症状:皮损为红棕色斑片,毛细血管扩张,伴有斑点状色素沉着、毛囊性丘疹及角栓,触摸有颗粒状感觉。累及耳前,延伸至颈前和上颌区,边界清楚,对称分布,但可单侧发病,玻片压之呈苍白色,而红棕色色素沉着仍存在,可有糠秕样鳞屑及微痒。毳毛区损害使毳毛脱落。在臂部及肩部常出现毛周角化病,不典型的分布还包括耳廓和眉部。故认为是红色毛发角化病的变种,也可与红色毛发角化病和眉部瘢痕性红斑重叠。

图:耳前及耳后近颈处,见伴有毛细血管扩张的红褐色色素沉着,散布浅色毛囊性丘疹。色素沉着由耳后伸展到颈部

组织病理:表皮角化过度,毛囊漏斗扩大伴有角质栓,表皮突变平,黑素沉着过度。真皮附属器周围有轻度淋巴细胞浸润,皮脂腺肥大,真皮上部可有钙沉着。

诊断及鉴别:根据皮损的特征、分布部位及无瘢痕等特点,诊断不难。本病需与面部萎缩性红色毛周角化病和眉部瘢痕性红斑相鉴别。

治疗:一般对症处理,外用温和的角质溶解剂,如0.025%维A酸霜。

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