本病又称遗传性掌跖角化症（keratoderma palmo-plantare hereditaria）、对称性掌跖角质瘤（keratoma palare et plantare symmetricum）、胼胝症（tylosis）、寿斯特-乌纳综合征（Thost-Unna syndrome）。特征是显性遗传，先天性掌跖表皮角质层显著增厚，一般对称发病，累及两侧的所有相同部位。有时角质增厚可延伸至侧面或背侧，特别是指（趾）节。当为跖部角皮病时，足弓一般不受累。表皮增厚、变黄，呈疣状，并角化。病变可为点状和条纹状。在普通型中，呈均匀增厚形成坚硬的板状，终止于在掌的周边呈现特征性的与正常皮肤分界非常清楚，边缘部没有任何炎症表现。常有多汗症，导致浸渍现象。偶尔伴有甲增厚的改变。
病因：属常染色体显性遗传，有报道全家65人中有20人患病。可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传基因是在17染色体上，与酸性角蛋白基因所在的染色体区域相同。
临床症状
多从婴儿期开始发病，轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块状、边缘清晰的角质增厚，表面光滑、色黄，酷似胼胝，或呈疣状增厚，足弓一般不受累，常可因皮肤弹性消失而发生皲裂和引起疼痛，造成手足活动困难。局部一般无炎症，但因常伴有多汗症而引起浸渍的外观。角化过度损害可延伸至掌跖侧缘或手足背，但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈浑浊状。皮损一般呈对称分布，角化损害持续终生而不会自动消退。部分患者可合并鱼鳞病或其他先天性异常，如假性趾（指）断症、指（趾）端溶骨症和遗传性色素异常症等。
皮损呈边界清楚的角质增厚斑块
诊断及鉴别
组织病理：组织相为非特异性，包括表皮显著的角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚和真皮上部轻度炎细胞浸润。
根据患者幼年发病，常有家族史以及皮肤呈胼胝状等特点，一般诊断不难。但有时需与胼胝或胼胝性湿疹相区别，除发病年龄不同外，皮损在胼胝仅局限于受压力或摩擦部位，而在胼胝性湿疹则有炎症和瘙痒症状。
治疗
本病尚无特效的治疗方法。其治疗原则为：减少角质层增厚，润滑皮肤，预防皲裂，减少压力和摩擦，应以局部治疗为主。
局部治疗
局部用药效果不佳。5％的水杨酸对皮损有帮助，也可试用12％的乳酸铵洗剂。
- 外用角质松解剂。可外用10％～20％水杨酸软膏，通过溶解角质层细胞结合物而达到角质松解作用，最后使增厚的角层脱落；6％水杨酸丙二醇凝胶和12％乳酸铵液也值得一试；10％氯化钠亲水性软膏，10％～20％尿素软膏外用或用30％尿素溶液浸泡有时也有效。
- 外用0.1％维A酸霜或0.25％地蒽酚软膏，最好采用晚间封包治疗，也有角质剥脱的效果。
- 糖皮质激素软膏封包治疗或硬膏外贴。
全身治疗
- 维A酸类，需要终生用药，但因有骨毒性，故实际不常使用。一般认为在服药期间角化肥厚损害会有所减轻，但停药后即复发。如口服阿维A酯每日0.6mg/kg，并调整剂量以达到满意的临床疗效，维持1年，维持量为5～35mg/d，平均为27.5mg/d；或口服异维A每日0.5～1.0mg/kg，分2～3次服。如与外用维A酸软膏联合治疗，则效果更佳。
- β-胡萝卜素可抑制角质细胞增生，达到平衡状态后细胞脱落增加。每日1～2.5mg/kg治疗6周后，病情可明显改善，但停药后会有不同程度的复发。
- Menni等用口服辅酶生物素10mg/d共2个月，然后再用50mg/d共2个月治疗3例病人，结果掌跖皮肤变薄变软，手活动度和触觉改善。
- 用维生素A10～15万IU/d和维生素E 0.3～0.6g/d联合治疗，效果欠佳。
