持久性豆状角化过度症

本病又称费莱格尔病（Flegel's disease），罕见，由Flegel于1958年首先报道。

病因：属常染色体显性遗传病。但到目前为止还没有确定突变的基因位点，因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处，故本病是否为独立性疾患仍有争论。

临床症状

皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹，直径1～5mm，表面粗糖略呈疣状，去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底，有点状出血，无渗出，一般无自觉症状，少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部，亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部，并可融合成片，持续终生不退。患者多为男性，在30～60岁间发病，有的患者伴糖尿病及甲状腺功能亢进。

两手背皮损为红棕色角化过度性丘疹，直径1～5mm

组织病理

表皮角化过度，有时有角化不全，其下方有表皮萎缩，颗粒层变薄或消失，马尔匹基层变平，在损害边缘有不规则棘层肥厚，呈乳头瘤状凸起，类似塔尖，在其下方真皮乳头中有带状单核细胞浸润，真皮乳头部浅表毛细血管扩张，新老皮损无巨大的角栓。

表皮角化过度，其下方表皮萎缩，真皮乳头有密集的单一核细胞浸润（HE染色×40）

诊断及鉴别

根据疣状角化性丘疹，分布以四肢为主，常有家族史，组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现，可以诊断。应与以下疾病相鉴别：

1. Mibelli汗孔角化症　组织病理可见角化不全栓，缺乏真皮带状浸润。
2. 灰泥角化病　皮损是在无红斑基础上的灰白色丘疹，组织病理上无表皮萎缩及真皮带状浸润。
3. Kyrle病　丘疹较大，与毛囊有关，且可融合形成巨大而不规则的角化斑块，组织病理可见巨大角栓带，有角化不全穿通表皮深达真皮。
4. Darier病　两者的病理改变有明显区别，该病基底层上有裂隙形成，并可见圆体细胞和谷粒细胞。

治疗

据报道用阿维A酯治疗有效，剂量为每日1mg/kg。10天后减为每日0.6mg/kg（近来多用阿维A酯的药理活性成分阿维A），但停药后皮损易复发，再用仍有效。局部外用5％氟尿嘧啶软膏和维A酸软膏可获良好效果，外用卡泊三醇软膏有一定的疗效，外用角质还原剂如5％硫磺煤焦油软膏或5％硫磺水杨酸软膏也可减轻症状，但外用糖皮质激素无效。