本病是Costa肢端角化性弹性纤维病的一种变型。病因不明,可能与遗传有关。

临床症状:皮损表现为双下肢角化性丘疹,对称分布于双胫部和腓肠肌部位,上延至大腿前侧,丘疹直径2~3mm,中心呈脐窝状,火山口样。

组织病理:表皮和真皮明显增厚,尤以颗粒层为重,丘疹局部下陷,陷坑内充满角蛋白,少数病例可见纤维断裂,但多数弹力纤维正常。

诊断及鉴别:典型的临床表现和病理变化,如火山口样角化丘疹,表、真皮增厚,表皮丘疹陷凹充满角蛋白。本病应与皮肤淀粉样变和扁平苔藓区别。

治疗:冷冻、外用维A酸软膏有一定的疗效。

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