本病又名原发性弥漫性萎缩，主要发生于欧洲人中，美洲人中也有发病，我国极为罕见。女性发病率高于男性。
病因
本病是一种螺旋体病，为博氏螺旋体感染的晚期后遗症。Hauser等认为由硬蜱叮咬而传播，许多患者回忆发病前有虫咬史，硬蜱的地理分布特点也与本病发病情况一致。Askrink等报道有的病人有高滴度的抗螺旋体抗体。用Warthin-Stassy染色证明在某些病人皮肤组织中可见到螺旋体，皮损中培养疏螺旋体也可获成功。
另外，Kraus等在43例病人中发现80％的冷球蛋白，血清蛋白电泳显示αl、α2和γ球蛋白增多而白蛋白减少，因冷球蛋白可增加血液黏度，故作者认为本病的发生与寒冷有关。
临床症状
本病多发生在30～60岁的人，最常累及肢端，尤其是手足背部。皮损初起为单个或多数炎症性红色无痛性皮下结节或斑块，边缘不清楚，数目、大小也不定，以后皮损缓慢扩大，增多，互相融合成弥漫性浸润水肿斑，皮肤坚硬增厚，皮色渐成暗红或褐红色，越近肢端色泽越深，损害中央发生萎缩，菲薄发皱，平滑松弛，柔软而有光泽，可见一特殊的粉红至灰色的雪茄纸样外观，皮下浅静脉隐约可见，汗腺和皮脂腺分泌缺乏，皮肤干燥，有糠状脱屑。在萎缩斑上可并发溃疡和癌肿。病情可长期静止，但不会完全消退。
双手弥漫性萎缩，皮肤菲薄发皱、平滑松弛而有光泽
皮损可逐渐扩展至前臂、上臂和腹、膝以上，偶可累及躯干和颜面，但不侵犯掌跖部。
肘、腕、膝关节周围可出现皮下结节和纤维条索状损害，坚实而不痛，单发或多发，使关节活动受限。X线检查显示有弥漫性软组织钙化。
本病常伴发系统症状，许多患者有多发性周围神经病变，约2/3患者有感觉障碍、痉挛、患部肢端或腰区疼痛。有些患者有消瘦、关节痛，手部致畸性肥大性骨关节炎及滑膜炎。皮肤可发生黄色瘤，偶尔有受累四肢骨萎缩发生。有些病人可先前或同时伴有慢性游走性红斑，有些同时伴有萎缩性硬化性苔藓损害。萎缩的皮肤偶可发生鳞癌，也有报道在正常皮肤区域发生淋巴瘤。
组织病理
炎症初期的组织相无特异性改变。萎缩初期的组织相有诊断价值，可见表皮萎缩，表皮嵴消失，真皮水肿，胶原纤维数量明显减少。在表皮下有一结缔组织窄带，将其下方慢性带状浸润与表皮隔开，带内的弹性纤维是完整的，带状浸润以淋巴细胞为主，依病期而程度不一。至病程后期真皮明显变薄、硬化，弹性纤维逐渐消失，皮下组织也萎缩，毛囊、皮脂腺萎缩或消失，但汗腺仍存在，炎性浸润逐渐消退，此时的病理变化又变得无诊断价值。
诊断及鉴别
本病的诊断主要根据临床特点，其较早期病理组织相亦有诊断价值。
本病主要应与硬皮病相鉴别，后者早期皮肤硬肿，有指（趾）端硬化和雷诺现象，至晚期萎缩的皮损紧张、坚实如瘢痕，而本病萎缩的皮肤松弛、发皱。关节周围的纤维结节应与类风湿关节炎相鉴别。
治疗
用青霉素400万U/d，共2周，治疗早期的红斑性皮损有效。Asbrink等建议用甲氧苯青霉素3g/d，连续3周，治疗炎性皮损，而四环素或红霉素1g/d或多西环素0.1g，每日2次，疗程20～30天，是对青霉素过敏病人的替代治疗，头孢曲松静脉注射也可使用。但Weber等发现并不是所有患者的皮损对抗生素治疗都反应良好，且在应用抗生素后，周围神经病变、关节痛、肌肉骨骼疼痛等症状可持续存在或发展；糖皮质激素、氯喹、血管扩张剂及交感神经阻滞剂对部分早期病例也可能有效，但对晚期的萎缩硬化性损害无效。此外，用氦氖激光局部照射也有一定的效果。
