结节性皮肤狼疮黏蛋白病

结节性皮肤狼疮黏蛋白病（Nodular Cutaneous Lupus Mucinosis）简称NCLM，又名丘疹结节性黏蛋白病伴系统性红斑狼疮（papulonodular mucinosis associated with systemic lupus erythematosus），是指在红斑狼疮的皮肤上出现丘疹和结节，真皮内有黏蛋白沉积。本病为一少见病，1954年由Gold首先描述，1985年长岛正治将其命名为结节性皮肤狼疮黏蛋白病。

病因不明 Pandya等认为皮肤中黏蛋白的沉积可能与免疫球蛋白或某些细胞因子的刺激使真皮中的成纤维细胞产生氨基葡聚糖增多有关。也有认为是红斑狼疮的一种皮肤表现。

临床症状

患者初诊年龄平均为35.8岁，与SLE相比，多见于中年男性。其特征是在红斑狼疮患者的皮肤上出现丘疹和结节，但有1/3患者的皮疹可出现在红斑狼疮临床症状和血清学异常前，有时可早数年。红斑狼疮主要是系统性红斑狼疮或慢性皮肤红斑狼疮，也可为亚急性皮肤红斑狼疮。典型皮疹是绿豆至指头大的丘疹和结节，个别可大如鸡蛋，稍高出皮面，质韧有弹性，呈肤色或肉色，有时为浅白色，散在或密集分布，可融合成不规则斑块，或混杂有淡红色毛细血管扩张及中央萎缩，或为明显的盘状损害。好发于颈和躯干，尤其背部，其次是上肢和胸部，偶见于面部。结节随着红斑狼疮病情的改善而消退，愈后不留瘢痕、萎缩及色素沉着。

组织病理

表皮大多正常，无基底细胞液化变性和基底膜带增宽等红斑狼疮的改变。真皮乳头层和网状层上部胶原束间有大量黏蛋白沉积，血管周围有少许淋巴细胞浸润，偶见白细胞碎裂性血管炎改变。

电子显微镜下见黏蛋白沉积处成纤维细胞内的粗面内质网扩大，其间充满无结构物质，线粒体呈球状膨大，成纤维细胞周围有大量无定形物质沉积。

诊断及鉴别

依据皮疹特征、组织病理和有红斑狼疮可确诊。但应注意与下列疾病鉴别：

1. 黏液水肿性苔藓的病理改变与本病类似，但丘疹常呈线状排列，手背、指背、足背和面部常有皮疹，多有副蛋白血症，无红斑狼疮的临床表现和血清学异常；
2. 肢端持续性丘疹性黏蛋白病的丘疹较小，散布在手背和腕伸面，不融合；
3. 网状红斑性黏蛋白病的皮疹主要是淡红色网状或片状红斑及丘疹和斑块，好发于胸和背上部，尤其是胸骨上部，病理示血管和毛囊周围有轻至中度淋巴细胞浸润；
4. 肿胀性红斑狼疮的皮疹为境界清楚、表面光滑的紫红色水肿性斑块。

预防及治疗

系统用糖皮质激素有良好效果，少数患者口服抗疟药有效，有报道皮疹内注射玻璃酸酶有效。