本病简称MN,是指一种先天性或获得性伴有真皮黏蛋白沉着并具有痣样特征的皮肤损害。由Redondo Bellòn等于1993年首先报道。Rongioletti等认为可能是糖蛋白型结缔组织痣(connective tissue nevus of the proteoglycan type,CTNP),即由玻璃酸构成的CTNP,并将伴有表皮增生的称为伴有表皮的CTNP(combined epidermal-CTNP)。MN罕见,出生时即有,偶尔青年发病。皮疹为痣样丘疹或(和)斑块,表面正常或呈痣样增生(类似表皮痣),局限或单侧线状分布,好发于背部,亦可见于手指。皮肤病理示表皮正常,或有角化过度、棘层肥厚和表皮突延长,真皮浅层或中层有黏蛋白沉积。

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