骨膜增生厚皮症（Pachydermoperiostosis）又名特发性肥大性骨关节病（idiopathic hypertrophic osteoarthorpathy）、图雷恩-索莱特-戈莱综合征（Touraine-Solente-Golé syndrome）。
病因及发病机制
原发性骨膜增生厚皮症主要见于男性，是一种具有不同外显率的常染色体显性遗传病。
继发性骨膜增生厚皮症可能也是一种遗传性疾患，但常由严重的肝病、支气管肺癌或上皮样腺癌、支气管扩张、肺脓肿或由胃癌、食管癌、胸腺癌等所激发。
骨膜增生厚皮病的发病机制尚不明了。
临床症状
原发性者常在青春期后很快发生。面部、前额及头皮部位的皮肤明显增厚，并发生褶皱。前额及颊部的褶皱和沟纹以及增厚的眼睑使患者呈一种焦虑和失望的面容。头皮的褶皱则形成回状头皮。手和足部的皮肤也增厚但无褶皱。面部和头皮的皮脂腺活跃，分泌明显增多，手、足发生多汗症以致患者极感不适。
前额、颊部皮肤增厚，有褶皱和沟纹，使患者呈一种焦虑和失望的面容
四肢长骨骨膜增生、骨膜下骨化和软组织增生，出现对称性圆柱状增粗，手、足表现如铲子样，可发生杵状指。许多患者有关节病，其严重程度不一，踝、膝关节炎多见。
两手指骨增粗，指末节呈杵状
双足趾骨及长骨增厚，踝关节肿胀，趾末节粗大呈杵状
双下肢X线片示胫腓骨骨膜骨化增厚，骨皮质增厚（北京协和医院李军 提供）
双足骨及趾骨膜骨化增厚，骨皮质增厚（北京协和医院李军提供）
皮肤及关节的病变逐渐加重，持续达5～10年后即终生维持原状不变，亦偶有进行性加重。皮脂腺过度增生。有些病例可有头面及阴部的毛发稀疏，男性可出现乳房发育，是否存在有内分泌的障碍尚无定论。许多患者发生智力迟钝，其中极严重者可致劳动力丧失、寿命缩短。
继发性者主要见于30～70岁的男性，其骨部的病变很显著，发展也快，且常有疼痛。皮肤的病变不显著，个别也可有显著的表现。如对原发病变进行有效的治疗，可以减轻其骨和皮肤的病变。
组织病理
长骨，尤其是胫骨、腓骨、桡骨及尺骨的骨干有增生性骨膜炎，引起弥漫性不规则的骨膜增生，使病骨的周径增加而长度不增。严重的病例除颅骨外，所有骨骼均可波及，同时韧带、肌腱及骨间膜也可发生骨化。周围血循环减少，真皮的胶原纤维增生，皮肤附属器明显肥大，真皮内酸性黏多糖也增加。
诊断及鉴别
根据面及头部皮肤增厚、褶皱、杵状指、四肢长骨骨膜增生成圆柱状等特征表现即可诊断。需与下列疾病鉴别：
- 家族性杵状指：常染色体显性遗传，起病缓慢，常在青春期后发病，指（趾）甲均可受累。
- 继发性骨膜增生厚皮症：在中老年发病，骨膜增厚快而明显，常有疼痛，但皮肤病变较轻。
- 甲状腺性杵状指：指（趾）皮肤增厚，呈杵状，可伴有突眼及胫前黏液性水肿，常发生于有甲亢病史的成年男性甲低者。
- 肢端肥大症：系功能性垂体肿瘤所致，表现为颅骨、手、足过度生长，可发生舌增大和回状颅皮，蝶鞍X线拍片异常。
- 回状颅皮：单独的回状颅皮可见于正常个体，约半数患者为原发性或特发性。
预防及治疗
原发性无有效治疗。继发性治疗原发疾病。有报道应用维A酸类药物口服有效。
