小汗腺汗孔癌(恶性汗腺汗孔瘤)

临床症状

小汗腺汗孔癌(Eccrine Porocarcinoma)又称恶性汗腺汗孔瘤(malinnant eccrine poroma),是最常见的恶性汗腺肿瘤,约占小汗腺癌的一半。本病可一开始即为恶性,或发生于时间较长的良性肿瘤基础上,常见于老年女性,表现为疣状的斑块或息肉状,好发于肢体和头皮,肿瘤易出现溃疡、出血,常误诊为鳞状细胞癌、Bowen病、脂溢性角化或化脓性肉芽肿。肿瘤容易局部复发,或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。该病的死亡率是7%~11%。

小汗腺汗孔癌患者头部病变症状

头皮见一核桃大肿块,边界清楚,色暗红,表面破溃,基底潮湿,表面凹凸不平(天津市长征医院 肖尹提供)

小汗腺汗孔癌患者面部症状

右面颊一隆起于皮面的圆形实性肿块,浅红色,表面粗糙,呈颗粒状,上附少量血痂及鳞屑,边界清楚(北京大学第一医院 韩蓓蓓提供)

组织病理

肿瘤可仅局限于表皮内(原位小汗腺汗孔癌),但大部分常伴有真皮内侵袭性生长。此瘤可见于原先汗孔瘤处,或其邻近。若属原发,则局限于表皮内或扩展至真皮。肿瘤低分化区,由不典型嗜伊红鳞状细胞样细胞和基底样细胞组成,而以前者为多,瘤细胞核大,深染,形态不规则,可有多核或形成瘤巨细胞,病理分裂象多见,坏死较明显,细胞胞质内富有糖原,PAS染色阳性。瘤巢内可见充分发育的导管,或正在形成导管的空泡化透明细胞,如果透明细胞很多,则称为透明细胞型。在分化较好的区域,类似于良性小汗腺汗孔瘤。因末端汗管瘤细胞为亲表皮性,故上方表皮常受侵犯,表皮内瘤细胞巢大小不一,呈Paget病样,周围绕以增生的鳞状细胞,真皮扩张淋巴管中有瘤巢,提示淋巴管转移,有时可见肿瘤细胞沿神经周围转移。肿瘤细胞表达EMA和CEA,p53。

较多的异型核有丝分裂、淋巴血管浸润和肿瘤较厚提示预后不良,侵袭性生长的肿瘤比膨胀生长的肿瘤复发率高。

小汗腺汗孔癌 肿瘤位于表皮内,由基底样细胞和少数呈团块状分布的不典型嗜伊红鳞状细胞组成

上图:小汗腺汗孔癌 肿瘤位于表皮内,由基底样细胞和少数呈团块状分布的不典型嗜伊红鳞状细胞组成(HE染色×100)(天津市长征医院病理科 肖尹提供)

小汗腺汗孔癌 周围基底样细胞体积较小,呈立方形,排列紧密,中央不典型嗜伊红鳞状细胞体积较大,核深染,有明显异型性

上图:小汗腺汗孔癌 周围基底样细胞体积较小,呈立方形,排列紧密,中央不典型嗜伊红鳞状细胞体积较大,核深染,有明显异型性(HE染色×200)(天津市长征医院病理科 肖尹提供)

诊断及治疗

诊断:恶性小汗腺汗孔瘤与侵袭性基底细胞癌的鉴别是前者有细胞间桥,周边细胞不呈栅栏状排列。与鳞状细胞癌鉴别是出现导管分化和管腔形成,细胞较小。肿瘤累及表皮应注意同Paget病鉴别。

治疗:本病高危,宜早期手术切除。

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