具有副球蛋白血症的渐进坏死型黄色肉芽肿

具有副球蛋白血症的渐进坏死型黄色肉芽肿（Necrobiotic Xanthogranuloma with Paraproteinemia）首由Kossard等（1980年）命名，以往曾称非典型多中心网状组织细胞增生症伴异型蛋白血症、非典型类脂质渐进性坏死、罕见型播散性黄瘤等，为一种罕见病。临床以硬的黄红色斑块、萎缩和毛细血管扩张，病理以渐进坏死性肉芽肿为特征。

病因及发病机制

病因迄今未明。大多数病人电泳上有副球蛋白带或其他浆细胞异常，主要为IgG单克隆副球蛋白，在免疫电泳上可有IgGλ或κ轻链。由于巨噬细胞表面具有FC受体，这些异常球蛋白被其摄取，刺激组织细胞大量增殖，也可能为本病发病的部分机制。

临床症状

本病好发于老年人。Finan报道22例中男13例，女9例，平均年龄为53岁。

皮损为多发性不规则暗红色斑块和结节，斑块质硬，中央淡黄色，表面萎缩，有瘢痕、毛细血管扩张，偶可破溃。皮损周围有炎症边缘。皮损好发于眼眶周围、躯干、四肢近端。眼周损害有时可致巩膜外层炎、虹膜炎、葡萄膜炎、角膜炎、溃疡形成、蜂窝织炎，乃至眼球凸出、视力障碍等。

少数病例可有疲倦、背痛、恶心、呕吐和雷诺现象，有的可伴发骨髓瘤或淋巴瘤。尚可有肝大、脾大、关节炎、关节痛、淋巴结肿大、小腿难愈性溃疡、慢性淋巴细胞性白血病、慢性荨麻疹、血管性水肿、高血压、痛风、肺纤维化、心肌病、垂体腺瘤、肺癌、突眼性甲状腺肿、冷球蛋白血症糖尿病等。

实验室检查：贫血，白细胞总数减少，血小板减少，血沉增快，血脂大多正常，但偶见增高者。CH50总补体减少。电泳中可见IgG单克隆副球蛋白，免疫电泳可见IgGλ及IgGκ轻链。抗核抗体、类风湿因子及冷球蛋白阳性。

病理变化

主要在真皮和皮下可见片状玻璃样渐进性坏死，其间或周围由组织细胞、泡沫细胞、Touton巨细胞、异物巨细胞和其他炎细胞构成黄色肉芽肿状浸润。在坏死区或肉芽肿病变中，有胆固醇结晶裂隙和脂质空泡。肉芽肿侵及血管壁时，其上方的表皮可以萎缩甚至溃破。直接免疫荧光在真皮中下部血管有IgM及C3或纤维蛋白沉积，基底膜带也可出现荧光。真皮肉芽肿内或其周围可见纤维蛋白原沉积及IgM阳性的细胞样小体。

诊断及鉴别

根据典型皮损和好发部位，电泳中出现副球蛋白，结合组织病理，对本病诊断不难。但应与脂质肉芽肿病、类脂质渐进性坏死和多中心网状组织细胞增生症相鉴别。

治疗

本病病程缓慢，无理想疗法。糖皮质激素和小剂量免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺有助损害暂时消退和缓解。其他如局部放疗、考来烯胺、氯贝丁酯、碘化钾、秋水仙碱、吲哚美辛等有时也有暂效。