血管内乳头状内皮细胞增生症

血管内乳头状内皮细胞增生症(Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia)又名Masson假性血管肉瘤(Massons pseudoan-giosarcoma)。本病比较常见,1923年Masson已提出,但很少注意,直到1974年Rosai与Ackerman再次报道后才得到重视。先后有很多病例报道。这是一种内皮细胞良性增生性疾病。由于组织学上与血管肉瘤相似,可能造成误诊。

本病因尚不清楚,可能是在血栓形成的基础上发展而成的,病变属反应性而不是新生物性。

临床症状

可发生于任何年龄,女性多见,好发于四肢、头和颈部,特别是手指。损害可以表现为血管瘤样,也可无血管瘤的表现。为红色或淡紫色结节,隆起于皮面和位于皮下,浅表者约为3cm×3cm,深在损害约为4cm×5cm。生长缓慢,大多有疼痛和压痛。

组织病理

大多数损害发生于静脉内,但少数可见于原先即已存在的良性血管肿瘤中,例如静脉湖、化脓性肉芽肿、海绵状血管瘤、海绵状淋巴血管瘤。大多数病例损害中可见血栓。

可见到外形不规则的乳头状结构伸向血管腔,乳头状结构的轴心为纤维性蛋白或结缔组织,周围有1~2层内皮细胞排列,在不规则的腔内往往可见红细胞。有些内皮细胞增生,可见深染的略有多形的核,但无真正的核不典型性。在横切面上呈不规则的小岛状;而另一些区域则密集存在。

诊断及鉴别

需要作病理检查来确诊,病理上需要与血管肉瘤鉴别,主要鉴别要点在于本病病变位于血管内,而且内皮细胞无明显异型,从而可以与血管肉瘤区别。

治疗

本病系良性病变,局部切除即可。

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