淋巴瘤临床和组织学改变多种多样，所以其分类也十分复杂，随着人们对淋巴瘤认知的深入，其分类也随时间有着不同的变化。早期的Lukes、Collins、Rappaport和Kiel分类法，都是基于单纯的形态学标准，极少或没有考虑到临床的情况。由于免疫组化技术和分子生物学的进展，使得淋巴瘤的分类在基本原理和诊断标准上已发生根本性变化，必然需要不断更新的分类方法，而应用统一的分类法才能确保诊断的一致性，才可以使我们对淋巴增殖性疾病治疗和预后进行有意义的比较，促使人们对其有更深入的了解。
迄今，淋巴瘤的分类在传统上仍是基于结内病变，极少或没有考虑到结外肿瘤，包括发生于皮肤的肿瘤在预后上的差异。越来越多的证据表明，与结内淋巴瘤累及皮肤不同，原发皮肤淋巴瘤是一组具有独特的临床表现和分子生物学特点的淋巴瘤，两者预后也不同。
原发皮肤淋巴瘤的定义是指在明确诊断时，没有皮肤外器官累及的、原发于皮肤的淋巴瘤，其发生率在结外非霍奇金淋巴瘤中占第二位，年发生率约为1:100000。近年来对皮肤淋巴瘤分类中具有重要意义的3种分类法是REAL（1994年），EORTC（1997年）和WHO（2001年），后两者较为常用，且各具优缺点。
EORTC分类是由欧洲癌症研究和治疗组织（European organization for research and treatment of cancer，EORTC）提出，该分类法除了根据形态学和免疫表型分类以外，还强调患者的临床表现和病情变化。根据其临床表现的不同，进一步将原发性皮肤淋巴瘤分为惰性、中间性和进展性（下图）。这种基于不同临床表现的分类，在其后几个较大型的临床回顾性研究中得到证实和好评。但值得注意的是，在EORTC分类中，对于T细胞淋巴瘤的分类来说，将除MF、Sézary综合征、原发性皮肤CD30＋大细胞淋巴增殖性疾病外的皮肤淋巴瘤仅分为CD30-大T细胞淋巴瘤和小/中多形性T细胞淋巴瘤两类，可能不妥，因为临床存在与以上两类淋巴瘤临床和组织学明显不同的疾病。而对于原发皮肤B细胞淋巴瘤的分类的争议则更多，特别是对原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤的定义过宽以及把小腿大B细胞淋巴瘤作为一种单独病种是否合适，颇有争议。
原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类（EORTC）
2001年的WHO分类法废弃了以往按照脏器进行分类的方式，将多种原发性皮肤淋巴瘤列为独立的疾病（下表），例如MF、Sézary综合征、原发性皮肤CD30＋大细胞淋巴瘤等。就T细胞淋巴瘤而言，WHO分类法几乎包括了所有外周T细胞淋巴瘤，而B细胞淋巴瘤的分类则沿用了结内病变的思路，没有将原发皮肤B细胞淋巴瘤列为独立的疾病。但现已证实原发性皮肤的滤泡中心淋巴瘤和边缘区淋巴瘤是进展缓慢的肿瘤，与结内病变的预后完全不同，需要采取完全不同的治疗方案。
淋巴样肿瘤的WHO分类
由于EORTC和WHO原发性皮肤淋巴瘤的分类均存在各自的不足，这两种分类方法在原发皮肤淋巴瘤定义和诊断方面存在着差异，不同的地区分别采用这两种分类方法，引起了不必要的争议和混乱，为了使皮肤淋巴瘤的分类有统一的标准，使各地区的研究有可比性，来自这两个分类方面的专家召开了多次的协调会，达成了共识，2005年提出了WHO-EORTC分类方法。
在本章节中，将在WHO-EORTC分类方法的基础上介绍原发皮肤淋巴瘤，也介绍一些以皮损为首发表现的淋巴瘤。
