皮肤γ/δT细胞淋巴瘤（暂定）（Cutaneous gamma/delta T-cell Lymphoma，Provisional Entity）是一种罕见的高度恶性的肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的比例不超过10％。病变由成熟、活化的γ/δT细胞克隆性增生形成，肿瘤表达细胞毒表型，包括了以前的γ/δ表型的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。类似的肿瘤可原发于黏膜部位，是否与皮肤γ/δT细胞淋巴瘤为同一个疾病（如黏膜-皮肤γ/δT细胞淋巴瘤）目前仍不清楚。
临床症状
本病平均发病年龄为52岁，男女发病率相等。表现为泛发的斑片、斑块和肿瘤，易破溃。斑片呈红棕色，有浅表糜烂面，类似界面皮炎的皮损改变，而与MF中见到的斑片不一样。皮损好发于四肢，也可见累及黏膜和其他结外部位。但淋巴结、脾和骨髓受累很少见。呈脂膜炎样表现的患者可发生噬血细胞综合征。
组织病理
可见3种主要的组织学模式：亲表皮型、真皮型和皮下型。同一患者的不同标本或同一标本不同位置可见不同的模式。肿瘤细胞中等到大，染色质粗糙、凝集。具有泡状核和明显的核仁的大母细胞很少见。常见细胞凋亡、坏死和侵袭血管现象。浸润累及皮下可见嗜脂细胞环和豆袋细胞形成，类似α/β型皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的改变。
免疫表型及分子遗传学：肿瘤细胞特征性地表现为βF1-，CD2＋，CD3＋，CD4-，CD5-，CD7＋/-，CD56＋，CD57-，明显表达细胞毒蛋白。大多数病例CD8-，少数病例CD8可阳性。冰冻切片中TCR-δ强阳性。EBV原位杂交为阴性。肿瘤细胞示TCR-γ基因克隆性重排，β基因可重排或缺失，但不表达。
预后差。大多数病例呈侵袭性，对联合化疗和放疗抵抗。国外有人统计33例病例，中位生存期为15个月，肿瘤累及皮下脂肪者生存期更短。
诊断及鉴别
成人以四肢为主泛发的斑块和肿瘤，容易破溃，临床表现呈侵袭性，免疫组化示细胞毒标记阳性，呈γ/δ表型，需考虑本病。诊断必须先排除MF，本病起病急、进展快、预后差、皮损泛发，且起病就可出现斑块和肿瘤，皮损常发生溃疡。组织学有亲表皮现象，往往伴真皮乳头高度水肿，而不像MF的真皮乳头常常为纤维化或有较多的粗大胶原，免疫组化也有不同表现。本病与嗜表皮CD8＋T细胞淋巴瘤很难区别，除了免疫组化有不同的表达外，本病皮下脂肪受累更显著，并且有明显的界面皮炎改变。与结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型不同的是后者EBV＋。本病与皮下脂膜炎样T淋巴瘤均可见肿瘤细胞累及皮下脂肪，可见嗜脂细胞环及吞噬现象，但前者还可累及真皮与表皮，临床病情进展较快，嗜血细胞综合征也较为多见。
治疗
系统化疗，但效果不理想。
