原发性皮肤CD4＋小/中多形性T细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous CD4＋ Small/Medium-sized Pleomorphic T-cell Lymphoma，Provisional Entity），该肿瘤主要由小到中等大小CD4＋T淋巴细胞组成，肿瘤细胞呈多形性，患者没有典型的MF斑片期和斑块期，大多数病例预后良好。与EORTC淋巴瘤分类不同，在WHO-EORTC分类中本病只限于CD4＋T细胞表型，由于表达CD3＋/CD4-/CD8＋的肿瘤临床病程更具侵袭性，被列入亲表皮CD8＋皮肤T细胞淋巴瘤。
临床症状
肿瘤多见于中老年人，表现为孤立性斑块或肿块，表面红色或紫红色，很少破溃，主要侵犯面部、颈部或躯干上部。也有少数皮损多发者。
胸部浸润性红色结节斑块
组织病理
真皮全层甚至皮下组织致密结节性或弥漫性淋巴样细胞浸润。肿瘤细胞以小到中等大小淋巴样细胞为主，呈多形性。若有大细胞，不应超过浸润细胞的30％。除肿瘤细胞以外，尚可见到反应性淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞。少数情况下，可出现肉芽肿样表现。亲表皮现象很少见，可呈局灶性。
免疫表型及分子遗传学：肿瘤细胞呈CD3＋/CD4＋/CD8-/CD30-表型，有时候可出现全T细胞标记缺失。一般不表达细胞毒蛋白。部分患者EBV＋。肿瘤细胞可见克隆性TCR基因重排。
诊断及鉴别
由于MF、Sézery综合征、亲表皮CD8＋皮肤T细胞淋巴瘤及CD30＋间变大细胞淋巴瘤等疾病均可表现为中小多形性T细胞浸润，诊断本病条件需排除以上疾病，与MF及Sézary综合征不同的是本病常以单发的浸润性斑块、结节、肿块发病，不经过蕈样肉芽肿的斑片期，而且多无瘙痒等自觉症状，病理上，很少出现亲表皮现象，浸润可深达皮下，肿瘤细胞核呈多形而不呈脑回状。即使与单发性蕈样肉芽肿相比，其预后也更好；与亲表皮CD8＋皮肤T细胞淋巴瘤不同的是，后者皮损可泛发，易破溃，预后差，组织学上亲表皮现象常见，肿瘤细胞表达CD8；原发皮肤性CD30阳性间变大细胞淋巴瘤的皮损也常常单发，肿瘤细胞也可为中小T细胞，但本病与之不同的是浸润细胞中大细胞比例小于30％，且大细胞不表达CD30；本病还可结合免疫组化和TCR基因重排与假性淋巴瘤相鉴别。
治疗
皮损孤立、局限者可手术切除或放疗。泛发者可使用环磷酰胺和干扰素α。预后较好。
