斑纳扬—赖利—鲁瓦尔卡巴综合征（Bannayan-Riley-Ruvalcaba Syndrome）又称斑纳扬-佐纳纳综合征（Bannayan-Zonana syndrome）、赖利-史密斯综合征（Riley Smith syndrome）、鲁瓦卡巴-米赫尔-史密斯综合征（Ruvalcaba-Myhre-Smith syndrome）。本病是临床有巨头，多发性皮下和内脏脂肪瘤、血管和骨畸形为特征的疾病。Riley和Smith于1960年报道题为巨头、假性视盘水肿和复发性血管病，一种未报道过的家族遗传性综合征。1971年Bannayan报道了脂肪过多症、血管病和巨头综合征，Zonana于1976年报道巨头伴多发性脂肪瘤和血管病，1981年Ruvalcaba、Myhre和Smith三人报道称之谓Ruvalcaba-Myhre-Smith综合征，现采用Bannayan-Riley-Ruvalcaba综合征这一名称，包括了上述几个综合征。
病因及发病机制
本病为常染色体显性遗传性疾病，伴不同外显率，Marklehwohl医师发现一家庭母亲患Cowden综合征，儿子患本综合征，提示两者是一个病的不同外显表现，两病潜在关联，临床特征有重叠，易感基因定位于lOq22-23中，一种肿瘤抑制基因称PTEN基因在两种综合征中发生突变，肿瘤发生率增加，并有多发性皮肤、内脏、静脉、毛细血管和淋巴管畸形。
临床症状
儿童开始发病，80％的患者为男性，主要的皮肤损害是柔软、位置深在的脂肪瘤肿块，亦有报道损害类似于局限性淋巴管瘤和血管角化瘤，皮损好发于躯干和四肢近端，可达相当大，无自行消失倾向，其他皮疹依次为阴茎、龟头或女阴雀斑样痣；多发性面部丘疹，组织学显示外毛根鞘瘤和病毒疣的特征；黑棘皮病；多余乳头；血管瘤；汗管瘤；咖啡牛奶色斑；血管角化瘤和淋巴管瘤。
患者有巨头，但不伴脑积水，有精神性运动和语言迟滞；肌病，张力减退；智力发育迟缓和癫病；颅内血管即动静脉畸形和错构瘤样损害，产生脊索压迫或小脑出血症状。
另外有错构瘤性肠息肉，隆额，高腭，漏斗胸，关节过度伸展，假性视盘水肿，视网膜异常，弱视和斜视。睾丸与阴茎肥大，糖尿病与甲状腺炎。
诊断与治疗
患者有家族史，皮肤内脏有静脉毛细血管和淋巴管畸形，多发性皮肤脂肪瘤，巨头，生殖器雀斑样痣，疣和黑棘皮病等特点，应考虑本病诊断。
Cowden综合征虽有外毛根鞘瘤和脂肪瘤等一些相同症状，但无巨头，无生殖器雀斑样痣，可以此鉴别。
本征目前尚无特效治疗方法。
