皮肤克罗恩病(Crohn's Disease of Skin)是一种肠道内任一或多个部位的慢性肉芽肿性疾病,它包括末端回肠炎、局限性肠炎、回肠结肠炎、节段性结肠炎和肉芽肿性结肠炎。克罗恩病患者可发生口腔黏膜的炎性增生,并伴有金属性味觉障碍和牙龈出血。

临床症状

已报道的典型变化包括弥漫性口腔肿胀、灶性黏膜肥大与裂隙(鹅卵石样变)、持久性溃疡、息肉样损害、下唇硬结性裂隙、口角性唇炎、肉芽肿性唇炎或增殖性化脓口炎。10%~20%的克罗恩病患者有口腔受累,90%的患者活检可见肉芽肿。Dupuy等发现早年发病的男性最常受累。肛门和食管黏膜受累也很常见。

已报道许多克罗恩病患者伴有其他的皮肤表现,特别是坏疽性脓皮病(与溃疡性结肠炎关系更密切)和结节性红斑、结节性多动脉炎、糙皮病、恶性贫血、肢端皮炎样疹、荨麻疹以及坏死性血管炎。病变直接蔓延至肛周皮肤的病例也有报道。

“转移性克罗恩病”(metastatic Crohn's disease)是指克罗恩病患者同时伴有非干酪性肉芽肿性皮肤损害。在无肠道受累时,不能做出转移性克罗恩病的诊断;只有在克罗恩病患者伴有非干酪性肉芽肿性炎症性皮损时,才能称之为转移性克罗恩病。其形态学表现有生殖器肿胀、腿部溃疡、耳后皮肤的化脓性肉芽肿样损害或其他部位的红斑性结节、斑块或溃疡。

治疗

治疗胃肠道病变的药物有硫氮磺吡啶、糖皮质激素或免疫抑制剂,它们都能改善皮肤病变。有几种药物仅仅是利用柳氮磺胺吡啶的活性成分氨基水杨酸。这些包括Asacol、Pentasa、Rowasa、Olsalazine等,它们在治疗克罗恩病的皮肤损害时有效。含曲安奈德、四环素和利多卡因的漱口液也可使症状和体征得到改善。布地奈德(budesonide)是一种较易吸收、肝脏首次代谢率高的口服糖皮质激素,已证实对克罗恩病有效,而且引起长期的不良反应较少。环孢素、硫唑嘌呤和口服甲硝唑作为一线药物也有效。还可考虑使用麦考酚酸酯(mycophenolate mefetil)。外用强效糖皮质激素对克罗恩病引起的皮肤溃疡性肉芽肿和红斑有效。在已报道的几例患者中,刮除术和口服锌剂可促使损害愈合。对于个别患者,饮食控制是另一种有效的方法。病程常达数年。

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