本病起病缓慢,早期症状有头痛、头胀、眩晕、耳鸣、视觉紊乱、手足麻木等,以后发生皮肤黏膜改变,在面颊、唇、耳、鼻尖部、颈部和四肢远端出现明显紫红,有时为青紫。口腔和舌黏膜呈深红色并发青,眼结膜充血,甚至出血,如鼻、牙龈、消化道和泌尿生殖道出血,皮肤淤斑,并可出现血栓闭塞性脉管炎等。此外,可有肢端动脉痉挛、红斑肢痛症和全身瘙痒等。

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