溃疡性结肠炎(ulcerative colitis)

在大约1/3的溃疡性结肠炎患者中可出现皮肤损害,皮肤损害类型包括以下几种。

  1. 阿弗他口炎:5%~8%患者发生阿弗他口腔溃疡。多在肠道病急性加剧时发生。
  2. 结节性红斑:约5%患者发生结节性红斑,小儿患者尤其明显。在疾病急性期发生痛性结节。常见于胫前,且与关节炎伴发。
  3. 坏疽性脓皮病:2%~5%患者发生坏疽性脓皮病,溃疡性结肠炎为坏疽性脓皮病最常见的病因。皮肤损害与结肠炎活动性相平行。少数患者皮损发生于肠道病变出现之前。在疾病间歇期甚至结肠切除后12年亦可发生。有时可见非典型的坏疽性脓皮病,包括丘疹、脓疱、结节、斑块、溃疡等。
  4. 增殖性脓皮病:为皮肤黏膜损害的一种少见嗜中性皮病。口腔黏膜为多发的脓疱、斑块与渗出。皮肤损害为结痂性的丘疹和斑块,可融合为环状。以四肢屈侧及头皮多见。多数增殖性脓皮病与炎症性肠病特别是溃疡性结肠炎相关,皮损并非完全与肠道疾病活动度平行。发生于溃疡性结肠炎时的增殖性脓皮病难以控制。在切除病变结肠术后皮损可消退。
  5. 多形红斑:较为少见。重症轻症均可发生,与肠道病变病程平行。有时由药物引起。复发常见。
  6. 坏死性白细胞破碎性血管炎:典型皮损为下肢可触及性紫癜,有时发生结节与溃疡,可有脓疱性皮损。关节痛与乏力症状明显。
  7. 血栓性静脉炎:发生于1%~10%的患者。在尸检中,静脉血栓的发病率为30%~40%,动脉栓塞亦可发生。患者可产生指(趾)坏疸。高凝状态可发生于溃疡性结肠炎患者中。患者可存在明显的凝血功能障碍。
  8. 急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)与炎症性肠病特别是溃疡性结肠炎相关。本病可与坏疽性脓皮病并发。还可发生于炎症性肠病患者结肠切除术后。
  9. 其他与溃疡性结肠炎相关的皮肤病:线状IgA疾病:在溃疡性结肠炎患者中较常见,可先于溃疡性结肠炎数年,在结肠切除术后皮损可消退。

克罗恩病(Crohn's disease)

又称节段性回肠炎(regional ileitis),皮肤表现与溃疡性结肠炎中所见大致相似。但具有以下特点。

  1. 肠病直接累及皮肤与黏膜:皮肤克罗恩病可发生于肠道的延续部位,如口唇、肛门周围等腔口部位。脐部作为肠道连接的退化部也可受累。约1/4的患者出现肛周脓肿和瘘管,在慢性克罗恩病上述损害发生率可高达60%。肛门部皮赘也较常见。口腔克罗恩病表现为口腔、口唇黏膜增厚、多褶皱。在克罗恩病其他症状出现之前可发生肉芽肿性唇炎。
  2. 皮肤作为克罗恩病(转移性克罗恩病)的单独发生部位:克罗恩病的皮肤损害可为单发或多发性,且形态各异,可为渗出性斑块和结节,或有窦道形成。约半数患者发生在下肢,皮损类似结节性红斑,但皮肤克罗恩病除下肢外,可累及腹部、腰部、乳房下以及面部等。肛门周围、外阴、阴囊、阴茎可发生损害。表现为毛囊周围丘疹、丹毒样损害、坏死性皮损等多形性损害。

与克罗恩病相关的其他皮肤病

  1. 获得性大疱性表皮松解症:获得性大疱性表皮松解症与克罗恩病和溃疡性结肠炎相关,与前者的相关性最明显。多数情况下获得性大疱性表皮松解症发生于克罗恩病发病数年之后,偶尔获得性大疱性表皮松解症在克罗恩病确诊之前发生。此种情况下皮肤病多呈治疗抵抗。
  2. 与克罗恩病相关的大疱性皮肤病:有表皮内IgA脓疱病和角层下脓疱病,有人认为后者即为脓疱性坏疽性脓皮病。
  3. 与克罗恩病相关的其他皮肤病:有银屑病、白癜风、汗孔角化症、皮角、肠病性肢端皮炎等。
  4. 克罗恩病的反应性皮肤损害:包括阿弗他口腔溃疡、结节性红斑和各种嗜中性皮病。这些疾病更多情况下与溃疡性结肠炎相关。
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