MRI/CT/PET多薄层扫描诊断垂体疾病

MRI检查能清楚显示垂体及其周围软组织结构,区分视交叉和蝶鞍隔膜,显示脑血管及垂体瘤是否侵犯海绵窦和蝶窦,以及垂体柄是否受压等情况,MRI比CT检查更容易发现小的病损。但MRI检查不能显示鞍底骨质破坏征象以及软组织钙化影。常规5mm分层的CT扫描仅能发现较大的蝶鞍区占位病变。高分辨率多薄层(1.5mm)冠状位重建的CT在增强扫描检查时可发现较小病损。患者平卧时,将头抬高90°可直接作多薄层冠状位CT扫描。冠状位CT检查显示的正常垂体高3~9mm,平均6~7mm。年轻女性(18~36岁)的上缘凸出度比年长女性(37~70岁)大。大多数正常女性的腺垂体密度不均匀,呈斑点状,低密度点多于高密度点。

MRI常用Gd-DTPA(钆-二亚乙基三胺五乙酸)增强显影。正常垂体约在30分钟后出现增强显影,腺瘤出现增强显影的时间慢而持久。正常腺垂体(75%)与大脑白质密度相近,其密度不均匀。神经垂体则为高密度影,这是由于AVP神经元的脂质所致。中枢性尿崩症的神经垂体可不呈高密度影。80%的正常人视交叉位于垂体窝的正上方,MRI显示较清楚。下丘脑漏斗部位于视交叉后,海绵窦位于垂体两侧并与腺垂体密度相近。

垂体微腺瘤在T1加权像表现为一圆形低密度影,而在T2加权像则为高密度影,垂体柄一般偏离肿瘤侧。大腺瘤常和正常腺组织的密度相近,多含出血灶或囊肿,用Gd-DTPA增强可清楚显示。当怀疑垂体有PRL微腺瘤时,可用Gd-DTPA作增强剂进行冠状位MRI增强扫描,以增加微小腺瘤发现的概率。用MRI诊断PRL微腺瘤时,垂体凸出度的诊断价值不及垂体高度。除垂体瘤外,MRI也可识别非垂体鞍内的肿块(如脑膜瘤或颈内动脉瘤)。

因下丘脑或腺垂体出血的时间和血-脑脊液屏障的破坏程度不同,可有不同的影像特点。1周以内的急性出血灶由于含有脱氧血红蛋白,在T1加权像其密度和腺垂体一致,在T2加权像呈现低密度影。由于从周边往中心逐渐形成高铁血红蛋白,1~4周内的亚急性出血灶在T1加权像和T2加权像均为高密度影。4周以上的慢性出血灶在T1加权像和T2加权像均为均匀一致的高密度影,其周围有一圈由含铁血黄素形成的低密度环形影。

动态PET是由ECAT HR+扫描仪(Siemens/CTI)进行5分钟传递扫描所采集的三维图像信息,快速推注444~592 MBq的13N-氨,同时进行20分钟动态扫描。正常垂体能迅速摄取13N-氨,推注13N-氨6分钟后PET垂体显像清晰,其大小为(1.09±0.17)cm×(1.08±0.14)cm×(1.12±0.09)cm。垂体功能减退时垂体组织摄取氨减少,垂体显像不清或缺如。Sheehan综合征患者在注药后2秒内垂体摄取氨减少,垂体体积缩小或不显影。

脑神经/视野/嗅觉/脑脊液/基因突变分析协助垂体疾病诊断

垂体瘤常出现脑神经受压的表现,第Ⅰ~Ⅵ对脑神经均可受累,故应进行脑神经检查和眼科检查;必要时尚须进行嗅觉检查及面部感觉检查。脑脊液检查有助于肿瘤破裂出血累及蛛网膜下隙的判断。

眼科检查包括视野检查、视力检查和眼球活动度检查。肿瘤压迫视交叉或视束、视神经时可引起视野缺损或伴有视力下降。垂体瘤侵犯两侧海绵窦时可引起眼球活动障碍、复视、上眼睑下垂(海绵窦综合征),以动眼神经受累最常见。由于垂体瘤向上扩展的方向不同和(或)视交叉与脑垂体解剖的变异,可引起5种类型的视野缺损及视力改变。另外,通过肘前静脉插管至岩下窦静脉采血检测血浆ACTH,并与周围静脉的血浆ACTH比较,如比值>2,提示为垂体ACTH瘤;比值<1者应考虑为异位CRH/ACTH综合征。

由于垂体激素或激素受体突变引起的激素不敏感综合征或过敏感综合征(如促肾上腺皮质激素不敏感综合征、促甲状腺激素不敏感综合征与过敏感综合征、促性腺激素释放激素不敏感综合征、促卵泡激素不敏感综合征与过敏感综合征、黄体生成素不敏感综合征与过敏感综合征等)主要根据其临床表现和相关的动态试验进行诊断,但鉴别诊断往往相当困难。

遗传性垂体疾病很多,但因垂体发育和疾病部位的特殊性,其诊断是目前临床上的最大难题之一。一般单基因种系(胚系)突变引起者可通过外周血有核细胞取得基因组DNA,诊断并无特殊障碍;但是,大多数垂体发育障碍和体细胞突变引起的疾病几乎无法获得遗传病因的直接证据,其原因是:①无法获得病变组织标本;②垂体发育障碍为一过性,发病后只有发育缺陷的后遗症,而无病因可查;③调节垂体发育与垂体功能的靶基因众多,基因筛选和突变分析的工作量庞大。

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