甲状腺髓样癌能治好吗？手术治疗效果好、慎防不必要的甲状腺切除

MEN-2患者作预防性甲状腺切除的金标准是种系性RET基因突变（50%），单凭CT判断MEN-2的假阳性率高，可导致不必要的甲状腺切除术。约有60%～90%的MEN-2A患者伴有甲状腺髓样癌。临床上，甲状腺髓样癌（MTC）的治疗困难，极易复发。处理MTC的要点是：①尽早从“良性甲状腺结节”中鉴别出MTC患者；②尽早治疗低度恶性和无症状的MTC；③正确处理已有转移的MTC。

甲状腺髓样癌主要是手术治疗，¹³¹I放疗和化疗的效果差。微小MTC手术治疗的治愈率可达100%，较大MTC的治愈率可达90%以上，但如肿瘤的直径超过10mm，则治愈率仅为50%以下。对常染色体显性RET基因突变者进行预防性微创的电视监控甲状腺切除术（mini-invasive video-assisted thyroidectomy）可明显提高疗效。MTC伴肝转移时，全身性化疗的效果很差，而化学栓塞治疗（chemoembolization）有较好效果。

MTC对放疗和化疗不敏感，RET原癌基因突变物的靶向治疗是今后的治疗方向。转染时重排 （rearranged during transfection，RET）蛋白属于跨膜的酪氨酸激酶，主要在中枢和周围神经系统中表达，RET是神经营养因子（neurotrophic factor）的辅助受体，细胞外部分含有4个cadherine样结构域和多半胱氨酸肽段，RET调节肠神经系统的发育和组织生成。RET基因的失活性突变引起结肠直肠癌和甲状腺癌，而活化性突变导致2型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN2）。多数甲状腺髓样癌患者存在重排形式的RET——RET/PTC。

甲状腺髓样癌新的治疗方法：

1. 蛋白酪氨酸激酶抑制剂（protein tyrosine kinase inhibitors，TKIs）如索拉非尼（sorafenib）和舒尼替尼（sunitinib）可抑制肿瘤的血管生成，具有较好的应用前景；
2. 免疫调节剂：如单克隆CEA抗体、IL-12基因转移、激活抗肿瘤免疫反应；
3. 基因治疗：如survivin siRNA；
4. 蛋白酶体抑制剂（proteasome inhibitor）：如硼替佐米（bortezomib）可促进MTC细胞凋亡。