SHPT的临床表现可分为原发病表现、SHPT的临床与实验室表现和特殊检查改变等,详见此处及后续文章

慢性肾病引起继发性甲旁亢/混合性肾性骨病/ Sagliker综合征

继发性甲旁亢

有作者对6407名终末期肾脏病患者分析后认为,高磷血症是增加死亡率的重要原因。血磷在6.5mg/dl以上的患者死亡率升高27%。同样,血钙磷乘积增高使死亡率增加34%。高磷血症影响甲状旁腺细胞膜的磷脂构成和钙外流,并使钙对PTH调节的调定点右移。直接升高PTH,同时阻断VD对PTH分泌的抑制作用。另一方面,高磷血症通过钙磷乘积升高使软组织钙化。轻度肾衰患者症状一般不明显,严重肾衰患者常有贫血、高血压、心血管疾病、肌病、骨痛、衰弱和严重皮肤瘙痒等。与继发性甲旁亢有关的症状包括头痛、体重减轻、易疲乏、软组织(血管、心脏、心包、皮肤、眼)钙化,引起皮肤坏死和坏疽、关节痛、巩膜角膜钙化、肌腱断裂、假性痛风及股骨头无菌性坏死。

混合型肾性骨病

继发性甲旁亢多见于终末期肾脏疾病患者。约75%的血液透析患者的血PTH升高,其中40%~50%有继发性甲旁亢。在透析患者中,16%~49%的肾性骨病患者为高骨转换型骨丢失,表现为指骨骨膜下骨吸收、骨硬化、棕色瘤、骨膜反应、迁移性钙化等,可见于不同患者或同一患者的不同时期。但是,由于血液透析、腹膜透析、肾移植等医疗措施的干预,继发性甲旁亢的骨病改变远不如以前典型,多数只有骨质疏松、佝偻病/骨质软化的影像表现。

肾脏疾病所致的继发性甲旁亢的代谢紊乱和骨骼病变复杂多变。例如,在氮质血症期,血磷升高,PTH分泌增多,骨质脱钙,故血钙磷可被代偿在正常范围内;晚期加上1,25-(OH)2D生成障碍,出现骨质软化病变,PTH促进破骨细胞和成骨细胞增生,形成过多的交织骨。高浓度的血磷与钙结合沉积于新骨中,钙化过度的新骨往往堆积在干骺端、软骨下及脊椎体,造成轴骨分层状硬化及四肢骨质疏松。所以,骨病变可包括骨质疏松、骨质软化、纤维囊性骨炎和骨质硬化等多种类型。X线片对骨病变的鉴别有一定意义,但骨病变的最好鉴别方法是骨组织形态计量(bone histomorphometry)。

Sagliker综合征

Sagliker综合征是慢性肾病的灾难性并发症(下图),主要见于青春期发育前患病的少儿和青少年,其发病机制不明,可能与下列因素有关:①青春期发育前发病,PTH显著升高导致骨骼重构(bone modeling)异常,并引起面容和头颅的后天性畸形;②血磷显著升高引起广泛的异位钙化;③在继发性甲旁亢的基础上,甲状旁腺形成腺瘤(三发性甲旁亢),后者进一步加重骨骼病变。Sagliker综合征的突出表现是面容丑陋,上下颌骨增生前突、颅骨附属骨畸形、牙齿排列紊乱、软组织增生、四肢短小、精神抑郁与心理障碍等。

Sagliker 综合征

Sagliker 综合征

慢性肾衰引起肾性骨营养不良

慢性肾病所致的继发性甲旁亢和肾性骨营养不良症(renal osteodystrophy)多呈进行性发展,预后不良,死亡率高;因此一般当肌酐清除率约40ml/min时,即应预防肾性骨营养不良症的发生。血液透析可缓解病情,但如不针对继发性甲旁亢进行治疗,其预后很差。慢性肾衰患者长期接受血液透析者易发生心血管系统钙化,这种病变即使在肾移植后亦不能逆转,心血管事件的风险高。一些患者在长期血液透析后的不同时期还并发淀粉沉积病(系统性淀粉样蛋白变性,systemic amyloidosis)、破坏性非炎症性椎脊关节病、移植后股骨头坏死(与应用糖皮质激素有关)、跟腱炎等。

钙盐沉着与下肢近端硬性溃疡为CAP的典型表现

早期的CAP一般表现为皮肤星状紫癜(stellate purpura)、网状青斑(livedo reticularis)、皮肤钙盐沉着与下肢近端硬性溃疡(90%),常见于关节周围的髋部或大腿中部,部分见于大腿和下腹部,偶尔见于心、肺、肾、胃黏膜、乳腺、阴茎甚至腹腔(下图1)。由动脉钙化进展为全层血管钙化与闭塞直至CAP的过程较缓慢,可以大致分为3个时期:①第1期:表现为小动脉钙化、组织缺血、局部血管淤血和血管扩张;②第2期:表现为小动脉钙化结节形成,多伴有局部组织增生和淤血;③第3期:以血管闭塞、组织溃疡和组织坏死为特征(下图2)。这些病变主要发生于四肢及躯干,患者常因血管炎、动脉钙化、皮下结节、皮肤坏死、脂膜炎与溃疡久治不愈,感染和脓毒血症可致命。

 钙化性小动脉病的发病部位

钙化性小动脉病的发病部位

注:钙化性小动脉病常见于关节周围的髋部或大腿中部(A),部分见于大腿和下腹部,偶尔见于心、肺、肾、胃黏膜、乳腺(B)、阴茎(C)甚至腹腔

钙化性小动脉病的皮肤病变

钙化性小动脉病的皮肤病变

注:由动脉钙化进展为全层血管钙化与闭塞及钙化性小动脉病的过程较缓慢,可以大致分为3个时期:①第1期(A):表现为小动脉钙化、组织缺血、局部血管淤血和血管扩张;②第2期(B):表现为小动脉钙化结节形成,多伴有局部组织增生和淤血;③第3期(C):以血管闭塞、组织溃疡和组织坏死为特征

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