肾上腺皮质功能减退症是肾上腺本身或继发于下丘脑分泌CRH或垂体分泌ACTH不足而致肾上腺皮质激素缺乏所致,分原发性和继发性两种。前者称原发性肾上腺皮质功能减退症即Addison病,有糖皮质和盐皮质激素缺乏两种。Addison病的主要临床表现为疲倦乏力、食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、腹痛、皮肤黏膜色素沉着、体重减轻和血压低等。急性感染时可出现危象,表现为周围循环衰竭、低体温、低血压甚至低血糖症。

一、临床表现

肾上腺皮质功能不全最常见的心血管改变是低血压,严重者血压降至80/50mmHg,心排血量减退症可出现直立性低血压和晕厥。严重病例心脏变小,搏动减弱。心电图常见T波低平或倒置、窦性心动过缓、Q-T间期延长及低电压。可见传导异常,20%患者有一度房室传导阻滞。虽然血清钾升高,心电图上多无高血钾表现,可伴有二尖瓣脱垂。

二、诊断与治疗

诊断明确后需要糖、盐皮质激素长期生理替代治疗(应激和肾上腺危象时糖皮质激素酌情加量),心血管的症状、体征和检查异常亦逐渐消失。

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