圆锥角膜（keratoconus）好发于15～20岁青年人，但在9～40岁之间均可发病，一般认为发病年龄越小，病程进展越快；临床主要症状为单眼或双眼近视，其中一只眼近视和散光进行性加剧，且光学眼镜难以矫正。圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前凸出、变薄呈圆锥形并产生高度不规则散光的角膜病变。圆锥角膜的文献报道最早可追溯至两百多年前。发病机制至今不明，治疗比较困难，造成的角膜散光、角膜后弹力层破裂后角膜水肿、角膜瘢痕等问题，严重威胁患者的视力。圆锥角膜的患病率较低，中国的患病率为0.1‰～0.5‰，既往的治疗都是行穿透角膜移植术，但术后发生免疫排斥反应或植片内皮细胞慢性失代偿等问题，导致手术的远期预后较差。
近些年，随着人们对疾病本身和整个角膜的认识逐渐加深，以及手术技术和医疗设备的逐步改良，圆锥角膜的治疗方法也有了革命性的进展。人们认识到，圆锥角膜的治疗不再是由单一学科或某一项技术来解决的问题，已经发展成为需要角膜病学、屈光手术学、视光学等学科密切合作的一项屈光重建工程，笔者提出圆锥角膜的屈光手术重建工程的新概念，在临床应用中获得了明显的疗效。根据临床表现，圆锥角膜分为以下四期。
潜伏期：当一眼已确诊为圆锥角膜，另一眼出现角膜散光时，应当诊断为潜伏期，角膜地形图表现为角膜明显散光或轻度后圆锥；
初期：表现为近视，角膜曲率增大，逐渐发展成为规则或不规则散光，角膜中央厚度变薄，角膜地形图表现明显后圆锥（图1）；
完成期：出现典型的圆锥角膜症状，视力下降明显，框架眼镜或硬性透气性角膜接触镜（rigid gas permeable lens，RGP）不能矫正，主要原因是角膜明显前凸造成不规则散光（图2），有四个临床体征：
- Munson征：嘱患者眼向下看时，下眼睑缘的弯度因前凸角膜的异常支撑而变畸形（图3）。
- Fleischer环：在前凸的角膜锥底部的角膜上皮及基底内有铁质沉着，为一棕褐色环，在裂隙灯显微镜的钴蓝色光下更易发现（图4）。
- Vogt线：在角膜的中央区，见基质深板层皱褶增多而引起的数条混浊或半透明的白色细线，多为垂直状，还有的为水平状，在对眼球加压后，此线可消失（图5）。
- 角膜呈明显锥状前凸，中央变薄（图6）；
瘢痕期：角膜中央后弹力层破裂，表现为视力突然下降，角膜中央明显水肿，混浊，自愈后形成白色瘢痕，视力下降不能矫正（图7，8）。
图1A. 圆锥角膜潜伏期，右眼进行性近视，裂隙灯显微镜检查，表现正常角膜图像
图1B. 圆锥角膜，上图同一患者，角膜地形图显示最陡子午线平均角膜屈光力为48.6D；中央角膜厚度483mm；可见角膜大散光以及角膜后圆锥
图2A. 圆锥角膜患者，右眼圆锥角膜完成期，裂隙灯显微镜检查，角膜中央偏下前突，角膜变薄
图2B. 圆锥角膜，上图同一患者，角膜地形图显示最陡子午线平均角膜屈光力为55.3D；中央角膜厚度432mm，角膜有明显后圆锥
图3A. 圆锥角膜完成期，Munson征阳性
图3B. 以上两张图片显示圆锥角膜完成期，Munson征阳性；患眼向下看时，下眼睑睑缘变形，呈锥状前突，称Munson征阳性
图4A. 圆锥角膜完成期，可见Fleischer环
图4B. 以上两张图片显示圆锥角膜完成期，可见Fleischer环；在角膜锥体的底部，角膜基质内有铁质沉着，为一棕褐色环，称为Fleischer环
图4C. 圆锥角膜完成期，Fleischer环
图4D. 以上两张图片显示圆锥角膜完成期，Fleischer环，在裂隙灯的钴蓝色光下更易发现
图5A. 圆锥角膜完成期，裂隙灯显微镜宽光带检查，可见Vogt线
图5B. 圆锥角膜完成期，因角膜基质被牵拉，皱褶增多形成数条混浊白色细线，称为Vogt线，以上两张图片显示垂直状的Vogt线
图5C. 圆锥角膜的水平网格状Vogt线
图5D. 裂隙灯显微镜宽光带检查，可见明显的圆锥角膜水平网格状Vogt线
图5E. 圆锥角膜的Vogt线，间接照明法检查，可见Vogt线中央部位呈水平状，上下呈垂直的星芒状
图5F. 圆锥角膜的Vogt线，间接照明法检查，可见Vogt线呈三朵松针状
图6A. 圆锥角膜锥状前凸，裂隙灯显微镜侧照，显示角膜特征性锥状前突
图6B. 圆锥角膜锥状前凸，裂隙灯显微镜检查，可见角膜明显的锥状前突，中央角膜变薄
图7A. 急性圆锥角膜症状图
图7B. 以上两张图片显示急性圆锥角膜，角膜中央后弹力层破裂，角膜基质突发水肿
图8A. 圆锥角膜瘢痕期症状图
图8B. 圆锥角膜瘢痕期，急性圆锥过后，病变角膜逐步结瘢，形成角膜白斑
继发性圆锥角膜是LASIK术前很难预测的并发症，患者可能术前就是圆锥角膜，但是在潜伏期，只表现为角膜轻度散光，如角膜地形图检查无后圆锥等异常表现，很难被确定诊断，但应注意此类患者可能手术前就有角膜散光（图9，10）。
根据典型的临床表现诊断该病并不困难，角膜地形图在诊断早期圆锥角膜方面具有重要的价值。
对圆锥角膜进行早期的筛查、治疗和患者教育十分重要。圆锥角膜的潜伏期和初期，角膜未明显变薄，角膜曲率一般不超过50D，其导致的散光可以通过配戴框架眼镜或RGP来矫正（图11）；配戴RGP后矫正视力明显下降，说明角膜曲率在增大，此时应进行深板层角膜移植术（图12, 13），达到加固变薄的角膜和改善视力的目的，但手术后散光是必然的，深板层角膜移植术后患者的角膜厚度在600～700μm之间，为进一步的屈光手术提供了充分的可操作空间；手术后一年，缝线逐步拆除，角膜植片透明，将进行屈光重建工程的最后一步，即用准分子激光矫正角膜散光（图14, 15）。如发生急性圆锥，角膜后弹力层破裂，应尽早行穿透角膜移植手术（图16）。目前圆锥角膜的治疗还有角膜基质内基质环植入术（图17）、热成形术以及近年进行的角膜核黄素紫外光交联法等。角膜核黄素紫外光交联法是应用紫外光照射，使圆锥角膜病理性相关胶原蛋白力学特性改变，增加胶原纤维自身硬度和胶原纤维间的共价键连接，阻止圆锥的发展，核黄素是一种光敏氧化剂，使其疗效明显增加。
图9A. 继发性圆锥角膜，患者LASIK术后4年，继发圆锥角膜，后弹力层破裂，角膜基质水肿
图9B. 继发性圆锥角膜，上图同一患者Vistante OCT 检查，可见角膜明显锥状突起
图10A. 继发性圆锥角膜，患者LASIK术后14年，视力下降3个月，视力0.06，裂隙灯显微镜大体观，未发现异常
图10B. 继发性圆锥角膜，上图同一患者，裂隙灯显微镜检查，可见角膜中央基质条纹状混浊，角膜明显锥状前突变薄
图10C. 继发性圆锥角膜，裂隙灯宽光带检查，可见中央偏下方角膜后弹力层皱褶，Vogt线阳性
图10D. 继发性圆锥角膜，上图同一患者，RTvue OCT检查，可见角膜明显前突变薄，角膜中央深基质轻度浑浊，角膜厚度仅有227mm
图10E. 继发性圆锥角膜，上图同一患者，角膜地形图检查，显示最陡子午线平均角膜屈光力为53.2D；中央角膜厚度235mm，有明显的后圆锥，继发性圆锥角膜的诊断确立
图11A. 圆锥角膜初期，屈光不正配戴RGP矫正
图11B. 圆锥角膜初期，屈光不正配戴光学眼镜难以矫正，配戴RGP后可获得良好的视力
图12A. 圆锥角膜完成期，角膜明显锥状前突，角膜变薄，角膜曲率大于58D，RGP矫正困难
图12B. 圆锥角膜完成期，上图同一患者，行深板层角膜移植术，术后随访20个月，角膜植片透明，视力0.6
图13A. 圆锥角膜完成期，角膜明显锥状前突
图13B. 圆锥角膜完成期，上图同一患者，行深板层角膜移植术，术后随访4年，角膜植片透明，视力0.5
图14A. 圆锥角膜完成期，行深板层角膜移植术，术后随访3年，角膜植片透明，裸眼视力0.1
图14B. 圆锥角膜完成期，上图同一患者，角膜地形图检查，显示最陡与最平子午线平均角膜屈光力48.0/38.6@11.3°，散光度约为9.4D，RGP难以矫正
图14C. 圆锥角膜完成期，上图同一患者，行LASEK手术矫正角膜散光，术后随访2年，裸眼视力0.5
图14D. 角膜地形图检查，显示最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.8/36.0@138°，残余角膜散光约4D
图15A. 圆锥角膜完成期，行角膜表层镜片术，术后随访10年，右眼角膜植片透明，裸眼视力0.12
图15B. 圆锥角膜，右眼RTvue OCT检查，角膜植片植床影像密度均一，可见植床界面，上皮层和内皮层完整
图15C. 圆锥角膜，右眼角膜地形图检查，可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为45.0/41.9@97°，中央角膜厚度为776mm
图15D. 圆锥角膜，右眼行LASEK手术矫正角膜散光，手术后随访4个月，裸眼视力0.8
图15E. 圆锥角膜，右眼LASEK术后角膜地形图检查，可见中央光学切削区最陡与最平子午线平均角膜屈光力为38.8/36.6@131°，中央角膜厚度为667mm
图15F. 圆锥角膜，同一患者左眼，病史同右眼，可见角膜植片透明，裸眼视力0.12
图15G. 圆锥角膜，左眼RTvue OCT检查，与右眼相似
图15H. 圆锥角膜，左眼角膜地形图检查，可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.0/38.6@11°，中央角膜厚度为800 mm
图15I. 圆锥角膜，左眼行LASEK手术矫正角膜散光，手术后随访4个月，裸眼视力0.6
图15J. 圆锥角膜，左眼LASEK术后角膜地形图检查，可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.8/36.0@14°，中央角膜厚度为732 mm
图16A. 患者急性圆锥角膜，后弹力层破裂，行穿透角膜移植术，术后随访10年，角膜植片仍透明，矫正视力0.8
图16B. 患者急性圆锥角膜，上图同一患者，角膜厚度为537mm，角膜内皮细胞密度仅为每平方毫米785个，这种现象可能与角膜内皮细胞慢性失功有关
图17A. 圆锥角膜，患者12年病史，角膜内基质环植入术，术后随访2年
图17B. 圆锥角膜，上图同一患者，裂隙灯显微镜检查，可见瞳孔区偏下方角膜基质轻度混浊
图17C. 圆锥角膜，上图同一患者，RTvue OCT检查，显示角膜基质混浊位于浅基质层内，呈片状影像改变，角膜明显变薄，上皮层和内皮层影像完整
图17D. 圆锥角膜，上图同一患者左眼，也行角膜基质内基质环植入
图17E. 圆锥角膜，左眼裂隙灯显微镜检查，瞳孔中央区角膜局限性混浊
图17F. 圆锥角膜，左眼RTvue OCT检查，可见角膜混浊区位于上皮下和浅基质层内，中央角膜变薄
