角膜先天异常：先天性角膜混浊症状图解

先天性角膜混浊（congenital corneal opacity）是由于眼在胚胎发育过程中，外胚层和中胚层的发育异常所致，其真正的原因不明，常伴有眼内其他组织的发育异常。

外观可以有角膜的轮廓，有的可见到周边的透明区，并非巩膜化角膜那样，巩膜组织直接和角膜相连，角巩膜没有界限，而先天性角膜混浊，主要病变在角膜自身，表现为角膜组织的混浊，有新生血管长入，缺乏正常的角膜组织结构，内皮细胞缺如或发育不良（图1，2）。穿透角膜移植手术治疗的成功率很低（图3），目前尚无良好的解决办法。

图1　A. 先天性角膜混浊，患者3岁，左眼中央区角膜明显混浊，可见角膜环形半透明带，有大量新生血管，伴有眼球震颤

图1　B. 先天性角膜混浊，左眼超声生物显微镜检查，可见虹膜萎缩，部分虹膜前粘连和后粘连，房角关闭，角膜厚薄不均

图1　C. 先天性角膜混浊，左眼行穿透角膜移植手术，术后随访7个月，角膜植片透明

图1　D. 先天性角膜混浊，同一患儿，术中获取病变角膜片行组织病理学检查，PAS 染色可见角膜基质纤维排列紊乱，新生血管扩张充血 PAS×200

图2　A. 先天性角膜混浊，上述患儿，右眼先天性角膜混浊，血管较左眼少，周边透明带明显

图2　B. 先天性角膜混浊，右眼超声生物显微镜检查，可见角膜混浊，厚薄不均，虹膜萎缩，瞳孔膜闭，房角开放

图2　C. 先天性角膜混浊，右眼行穿透角膜移植术，术后随访12个月，角膜植片透明

图3　A. 先天性角膜混浊，可见角巩膜界线，角膜呈弥漫性灰白色混浊，形态呈扁圆形，垂直径8mm

图3　B. 先天性角膜混浊，同一患儿，行穿透角膜移植术，术后随访2年5个月，前房内二次植入抗免疫排斥剂环孢素缓释片，角膜植片透明