这些补体成分的缺陷多为常染色体遗传,其主要临床表现为反复的感染如脓皮病。除此亦与SLE等结缔组织病的发生有密切的关系。C5成分的缺陷及功能异常与发生脂溢性皮炎、腹泻、
这是遗传性补体成分缺陷的疾病:C1缺陷可以是其亚单位C1q、C1r、C1s的缺陷。几乎每个补体成分的缺陷均有合并某一种或多种结缔组织病的报道,特别是系统性红斑狼疮。广泛的C2缺