尼曼-皮克病

1

脂性代谢病之一,是常染色体隐性遗传病。分三型:① 性神经型:婴儿早期发病,进展迅速。智力及运动功能减退,肝脾大,黄疸,严重消瘦,皮肤有棕色色素沉着,眼底有樱桃红斑。② 性非神经型:进......

尼曼-皮克病
2

发病机制C型为细胞转运外源胆固醇的缺陷及溶酶体中贮积了未酯化的胆固醇。患者肝、脾组织中的贮积物除了未酯化的胆固醇外,还有鞘磷脂、磷脂及糖脂;而脑组织中的贮积物只有糖......

尼曼-匹克病C型的诊治参考
3

尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease,NPD)是一组疾病。患者除表现有肝脾大外,骨髓、脑及脏器中可见到充满脂质的泡沫样细胞,常称为尼曼-匹克细胞。NPD可分为A、B及C三型。近年来已......

尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease,NPD)A型及B型诊治
4

尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease)简称NPD,又称神经磷脂单核巨噬细胞病或神经鞘磷脂积累病(sphingolipidosis),是一种罕见的溶酶体贮积病。本病系(神经)鞘磷脂、胆固醇磷脂大量地贮......

尼曼-皮克病(神经鞘磷脂积累病)
缩/展 搜索 回顶部