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鱼鳞病

  • 鱼鳞病

    称鱼鳞癣。一种遗传性皮肤病。病因不明，可能与先天性维生素A缺乏有关。临床上分为常染色体显性遗传异常性及性联遗传异常性两型。前者常见，出生后数月四肢出现鳞状损害，边缘翘

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  • 鱼鳞病（ichthyosis）症状表现
    鱼鳞病（ichthyosis）症状表现鱼鳞病（ichthyosis）症状表现

    鱼鳞病（ichthyosis）症状表现

    是一组以皮肤干燥伴有片层鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。寻常型鱼鳞病双下肢对称分布的褐色多角形鳞屑，中央固着，边缘游离先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病出

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  • 获得性鱼鳞病

    本病表现在临床上类似于寻常型鱼鳞病，可发生在某些系统性疾病的任何年龄患者，可在其他症状出现数周或数月后才表现出来，是一些恶性疾病的重要副肿瘤表现。主要见于淋巴瘤的患者

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  • 毛囊性鱼鳞病
    毛囊性鱼鳞病毛囊性鱼鳞病

    毛囊性鱼鳞病

    本病可能为X染色体连锁隐性基因遗传，但常染色体显性遗传的类型也有报道。男女发病率之比为5:1。临床特征是全身性角化过度伴呈肉色与刺状的泛发性皮肤毛囊突起，先天性非瘢痕性

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  • 迂回性线状鱼鳞病
    迂回性线状鱼鳞病迂回性线状鱼鳞病

    迂回性线状鱼鳞病

    本病是一种角化性疾病，可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑，为常染色体隐性遗传性疾病，是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 5型（SPINK5）基因突变造成。临床可见躯干和

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  • 西门子大疱性鱼鳞病
    西门子大疱性鱼鳞病西门子大疱性鱼鳞病

    西门子大疱性鱼鳞病

    病因及发病机制西门子大疱性鱼鳞病（Ichthyosis Bullosa of Siemens）为常染色体显性遗传，为角蛋白2e基因突变所致。病变局限于颗粒层，与K2e的分布一致。突变热点区集中在K2e角蛋

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  • 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

    病因及发病机制常染色体隐性遗传。在6个家系中证实油脂氧化酶3（ALOXE3）和脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因突变，在另一个家系中则为兜甲蛋白基因突变。临床症状出生时即见婴儿被包裹在羊

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  • 板层状鱼鳞病
    板层状鱼鳞病板层状鱼鳞病

    板层状鱼鳞病

    病因及发病机制常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加而引起泛发性红皮症，但无水疱。半数患者发现有转谷氨酰酶（TGM1）活性下降或缺失。定位于染色体14q11 TGM1基因发生突

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  • X连锁鱼鳞病

    X连锁鱼鳞病（X-linked Ichthyosis）又称类固醇硫酸酯酶缺乏症，仅由异型合子的母亲传给男性，为X染色体连锁隐性遗传方式，几乎全部见于男性，女性仅属携带者因而发病极少，在男性新生儿

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  • 寻常型鱼鳞病（干皮病）
    寻常型鱼鳞病（干皮病）寻常型鱼鳞病（干皮病）

    寻常型鱼鳞病（干皮病）

    本病又称干皮病（xeroderma）、单纯型鱼鳞病（ichthyosis simplex）、光泽鱼鳞病（ichthyosis nitida），为具有不全外显率的常染色体显性遗传病，是一种常见病，多发病。寻常型鱼鳞病的特征是

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